INTRODUCTION and OBJECTIVE. The so-called neurological paraneoplastic syndromes (NPNS) are a group of diseases of the central nervous system of unknown etiology which are seen almost exclusively in patients with cancer. We review the main NPNS paying particular attention to those with ophthalmological and otological features. DEVELOPMENT. Certain neurophtalmological findings may constitute, at least partly, some paraneoplastic syndromes. There are alterations of vision in paraneoplastic retinopathy and in optic neuritis of paraneoplastic origin. The latter, unlike the retinopathy, usually coexists with involvement of other structures of the nervous system. Oculomotor function is affected in the opsoclonic-myoclonic syndrome. Diplopia and/or ophthalmoparesia may be a predominant or initial symptom, in patients with paraneoplastic neurological degeneration or brainstem encephalitis. In the Lambert-Eaton syndrome and in paraneoplastic encephalomyelitis, may have blurred vision and alterations of the pupil. Cases of paraneoplastic uveitis have also been described. Paraneoplastic otological involvement is less frequent. Patients with neurosensorial deafness in the context of a paraneoplastic encephalomyelitis have been reported. In the NPNS vertigo is caused by cerebellar or brainstem lesions and not by lesions of peripheral organs. When nystagmus occurs in a NPNS it may be of various types and is due to involvement of structures in the brain stem or cerebellum.

CONCLUSIONS The diagnosis of NPNS in patients with no known cancer is important because may lead to the detection of an occult cancer which is localized or scarcely extended, and therefore is still potentially treatable. Otoneuro-ophthalmologial manifestations may be the first or only symptom of presentation of a paraneoplastic neurological clinical picture

Introducción y objetivo. Llamamos síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) a un grupo de enfermedades del sistema nervioso de etiología desconocida que aparecen casi exclusivamente en pacientes con cáncer. Repasaremos los principales SNP prestando especial atención a aquellos con manifestaciones oftalmológicas y otológicas.

Desarrollo Existe alteración visual en la retinopatía paraneoplásica y en la neuritis óptica de origen paraneoplásico. Ésta, a diferencia de la retinopatía, coexiste normalmente con afectación de otras estructuras del sistema nervioso. En el síndrome opsoclono-mioclono se afecta la función oclulomotora. La diplopía y/o oftalmoparesia pueden ser un síntoma predominante o inicial en pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica o encefalitis de tronco. En el síndrome de Eaton-Lambert y en la encefalomielitis paraneoplásica (EMP) la afectación del sistema nervioso autónomo puede manifestarse como visión borrosa y alteraciones pupilares. También se ha descrito algún caso de uveítis paraneoplásica. La afectación otológica paraneoplásica es menos frecuente. Se han descrito pacientes con sordera neurosensorial en el contexto de una EMP. En los SNP el vértigo se produce por afectación cerebelosa o de tronco y no por lesión de órganos periféricos. El nistagmo que aparece en un SNP puede ser de varios tipos y se debe a la afectación de estructuras del tronco cerebral o del cerebelo.

Conclusiones El diagnóstico de SNP en pacientes sin cáncer conocido es importante porque puede llevarnos a la detección de un cáncer oculto, localizado o poco diseminado. Las manifestaciones del área otoneuroftalmológica pueden ser el primer o único síntoma de presentación de un SNP.