Enfermedades paraneoplásicas de placa motora y músculo
*Correspondencia: Dr. Marcel Rosich. Servei de Neurologia. Hospital Psi-quiàtric Universitari Institut Pere Mata. Ctra. de l’Institut Pere Mata, s/n. E43206 Reus, Tarragona. Email: mre@ctv.es
Introduction. Some forms of myasthenia gravis and many cases of Eaton-Lambert syndrome are disorders of neuromuscular transmission possibly of paraneoplastic origin. Paraneoplastic necrotizing myopathy and some cases of inflammatory myopathy (polymyositis-dermatomyositis) are paraneoplastic myopathies.
Development. These are all autoim-mune processes. The diagnosis is clinical, based mainly on the characteristics of the muscle weakness and motor disorders, confirmed by serological methods (demonstration of antibodies) pharmacological and electromyographic tests, by imag-ing studies and in some cases biopsy. Treatment includes specific symptomatic measures (aimed at correcting the defect in neuromuscular transmission in the myasthenic syndromes, reducing axonal auto-excitability in the neuromuscular hyperexcitability syndromes, etc.) and pathogenic treatment (basically immunosuppression). A search for the hidden tumour should also be part of the diagnostic investigation. The paraneoplastic disease may remit if the associated tumour is treated.
Desarrollo Todos estos procesos poseen una naturaleza autoinmune. El diagnóstico es clínico, y se basa fundamentalmente en las características de la debilidad o del trastorno motor, confirmado por métodos serológicos (demostración de autoanticuerpos), pruebas farmacológicas, electromiografía, estudios de imagen y, en algunos casos, biopsia. El tratamiento comprende medidas sintomáticas específicas (dirigidas a corregir el defecto en la transmisión neuromuscular en los síndromes miasténicos, a disminuir la autoexcitabilidad axonal en los de hiperexcitabilidad neuromuscular, etc.) y patogénicas (fundamentalmente inmunosupresión). La búsqueda de un tumor oculto debe ser una parte más del trabajo diagnóstico. La enfermedad paraneoplásica puede remitir con el tratamiento de dicho tumor