Introducción y desarrollo. Los síndromes neurológicos paraneoplásicos son alteraciones asociadas a neoplasias, pero que no son el resultado de metástasis o de complicaciones como infecciones, trastornos vasculares, alteraciones metabólicas o de la nutrición, ni tampoco efectos secundarios al tratamiento. Los síndromes paraneoplásicos se asocian frecuentemente a la creación de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos producidos por la neoplasia, pero también contra otras células o moléculas diana del individuo. En ocasiones, especialmente con anticuerpos dirigidos contra proteínas de la membrana celular, existe una relación estrecha entre el autoanticuerpo y el órgano diana, por ejemplo anticuerpos frente al receptor de la acetilcolina y miastenia gravis. En otras ocasiones, especialmente en el caso de que el antígeno sea intracelular, se desconoce el mecanismo de actuación del autoanticuerpo. Finalmente, en un tercer grupo, no se ha identificado el anticuerpo asociado a determinada alteración neurológica paraneoplásica. En este trabajo se describen los principales cuadros neurológicos paraneoplásicos, así como los autoanticuerpos conocidos, incluyendo los aspectos moleculares y las neoplasias más frecuentes relacionadas con ellos.