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Case Report

Hypothalamic hamartomas: control of seizures after partial removal in one case

Hamartomas hipotalámicos: control de las crisis después de la exéresis parcial en un caso

*Correspondencia: Dr. Ignacio Pascual-Castroviejo. Servicio de Neurolo- gía Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. P.º de la Castellana, 261. E-28046 Madrid.

Fax: +34 91555 0356.

E-mail: pascas@inves.es

Rev Neurol 2000 , 31(2), 119–122; https://doi.org/10.33588/rn.3102.2000014
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Abstract

Objective. To describe a patient with intractable seizures and hypothalamic hamartoma that was only partially resected with complete control of seizures and improvement in behavior after surgery. Clinical case. He had gelastic seizures from the first months of life associated with hypothalamic hamartoma. We used magnetic resonance spectroscopy to localize and measure the lesion in the temporal lobes and in the hamartoma. The relative intensity of N-acetylaspartate to creatine (NAA/Cr) and NAA/choline (Ch) were not significantly different from normal control subjects for either temporal lobes, whereas the ratio NAA/Ch was decreased and the ratio NAA/Cr was highly increased in the hamartoma. Despite only partial resection of the hamartoma, seizures have been completely controlled and the patient has recovered normal social and work activity and is ending a normal life, that follow three years after surgery. Conclusions. These findings suggest that gelastic seizures associated with hypothalamic hamartoma are generated within the hamartoma itself, and that it is possible to control epilepsy and to improve intellectual and social problems with only partial resection of the mass.   

Resumen
Objetivo Describimos un paciente con crisis resistentes al tratamiento y hamartoma hipotalámico que fue resecado sólo parcialmente. Después de la operación, ha habido un control permanente de las crisis y mejoría del comportamiento.

Caso clínico El paciente sufría, desde los primeros meses de vida, crisis gelásticas asociadas a hamartoma hipotalámico. Realizamos estudio con resonancia magnética espectroscópica para localizar y analizar la lesión en los lóbulos temporales y en el hamartoma. La intensidad relativa de N­acetil aspartato respecto a la creatina (NAA/Cr) y NAA/colina (Co) no era significativamente diferente comparada con los controles normales para ambos lóbulos temporales, mientras que la relación NAA/Co se hallaba disminuida y la relación NAA/Cr muy aumentada en el hamartoma. A pesar de la resección sólo parcial del hamartoma, las crisis han desaparecido completamente y el paciente ha recuperado su actividad social y laboral, y está llevando a cabo una vida normal, que continúa tres años después de la cirugía.

Conclusión Estos hallazgos sugieren que las crisis gelásticas asociadas a hamartomas hipotalámicos son generadas en el mismo hamartoma y que es posible controlar la epilepsia, y mejorar los problemas sociales y laborales, con la resección solamente parcial de la masa.
Keywords
Epilepsy surgery
Gelastic epilepsy
Hypothalamic hamartoma
Laughter seizures
Magnetic resonance spectroscopy
Palabras Claves
Cirugía de la epilepsia
Crisis de risa
Crisis gelástica
Crisis gelásticas
Hamartoma hipotalámico
Resonancia magnética espectroscópica
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