Hypothalamic hamartomas: control of seizures after partial removal in one case
*Correspondencia: Dr. Ignacio Pascual-Castroviejo. Servicio de Neurolo- gía Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. P.º de la Castellana, 261. E-28046 Madrid.
Fax: +34 91555 0356.
E-mail: pascas@inves.es
Objective. To describe a patient with intractable seizures and hypothalamic hamartoma that was only partially resected with complete control of seizures and improvement in behavior after surgery. Clinical case. He had gelastic seizures from the first months of life associated with hypothalamic hamartoma. We used magnetic resonance spectroscopy to localize and measure the lesion in the temporal lobes and in the hamartoma. The relative intensity of N-acetylaspartate to creatine (NAA/Cr) and NAA/choline (Ch) were not significantly different from normal control subjects for either temporal lobes, whereas the ratio NAA/Ch was decreased and the ratio NAA/Cr was highly increased in the hamartoma. Despite only partial resection of the hamartoma, seizures have been completely controlled and the patient has recovered normal social and work activity and is ending a normal life, that follow three years after surgery. Conclusions. These findings suggest that gelastic seizures associated with hypothalamic hamartoma are generated within the hamartoma itself, and that it is possible to control epilepsy and to improve intellectual and social problems with only partial resection of the mass.
Caso clínico El paciente sufría, desde los primeros meses de vida, crisis gelásticas asociadas a hamartoma hipotalámico. Realizamos estudio con resonancia magnética espectroscópica para localizar y analizar la lesión en los lóbulos temporales y en el hamartoma. La intensidad relativa de Nacetil aspartato respecto a la creatina (NAA/Cr) y NAA/colina (Co) no era significativamente diferente comparada con los controles normales para ambos lóbulos temporales, mientras que la relación NAA/Co se hallaba disminuida y la relación NAA/Cr muy aumentada en el hamartoma. A pesar de la resección sólo parcial del hamartoma, las crisis han desaparecido completamente y el paciente ha recuperado su actividad social y laboral, y está llevando a cabo una vida normal, que continúa tres años después de la cirugía.
Conclusión Estos hallazgos sugieren que las crisis gelásticas asociadas a hamartomas hipotalámicos son generadas en el mismo hamartoma y que es posible controlar la epilepsia, y mejorar los problemas sociales y laborales, con la resección solamente parcial de la masa.