Gliomatosis cerebri: clinico-pathological and neuroimaging characteristics, and the results of treatment with radiotherapy
*Correspondencia: Dr. Oscar H. Del Brutto. Air Center 3542. P.O. Box 522970. Miami, Fl 33152-2970, USA.
E-mail: odbrutto@telconet.net
Introduction. Gliomatosis cerebri is a rare form of malignant neoplasic glial transformation that involves large areas of the central nervous system. Objective. To describe clinical manifestations, patognomonic neuroimaging findings and results of radiotherapy of gliomatosis cerebri. Patients and methods. We review clinical records and neuroimaging studies of two patients with gliomatosis cerebri identified from the files of brain tumor registries of two university hospitals. One patient underwent radiotherapy after surgery. Results. Clinical manifestations and evolution were totally different in both patients despite the fact that both tumors had the same extension on neuroimaging studies. Magnetic resonance imaging revealed the extent of the lesion in both cases, comprising both cerebral hemispheres. Histopathological study revealed G-I and G-II astrocytomas. The patient treated with whole brain irradiation experienced clinical improvement and involution of the brain tumour on neuroimaging studies, and survived 20 months after surgery. Conclusions. Clinical manifestations of gliomatosis cerebri are protean. Therefore, neuroimaging studies and histopathological analysis of brain tissue allow the correct diagnosis. Radiotherapy may improve neurological function in some patients. However, it is necessary to compare the long-term evolution of treated and non-treated patients to evaluate clinical efficacy of radiotherapy.
Objetivo Describir el cuadro clínico, hallazgos patognomónicos en estudios de neuroimagen y resultados del tratamiento con radioterapia de la gliomatosis cerebri.
Pacientes y métodos Se revisaron las historias clínicas y estudios de neuroimagen de dos pacientes con gliomatosis cerebri, que fueron identificados utilizando los registros de tumores cerebrales de dos hospitales universitarios. Un paciente recibió tratamiento con radioterapia holocraneal. El cuadro y curso clínico de los dos pacientes fue completamente diferente a pesar de presentar lesiones similares en los estudios de neuroimagen. La resonancia magnética (RM) identificó claramente la localización y extensión de la lesión, la cual comprometía ambos hemisferios cerebrales. El estudio histopatológico mostró astrocitomas con grados histológicos variables (GI y GIII). El paciente tratado con radioterapia experimentó mejoría clínica e involución de la neoplasia en estudios de RM de control, con sobrevida de 20 meses después del diagnóstico.
Conclusiones El cuadro clínico de la gliomatosis cerebri es pleomórfico e inespecífico, por lo que el diagnóstico se sospecha a partir de los hallazgos de la RM y se confirma con el estudio histopatológico del material de biopsia. El tratamiento con radioterapia puede mejorar la función neurológica en algunos casos. Sin embargo, para confirmar el potencial curativo de la radioterapia, es necesario comparar el grado funcional y la sobrevida de estos pacientes con aquellos no tratados.
