Introducción La vigilancia epidemiológica de la encefalopatías espongiformes humanas depende considerablemente de la calidad del diagnóstico, para lo cual se requiere un sistema sanitario suficientemente dinámico capaz de incorporar el uso de las nuevas pruebas diagnósticas. Sus actividades residen fundamentalmente en tres campos: estudio de las incidencias específicas por edades, identificación de posibles cambios en el perfil clínico-patológico, particularmente relacionado con la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob descrita en el Reino Unido, y análisis de incidencias en la población joven con genotipo VV en el codón 129. Los problemas para evaluar patologías potencialmente emergentes se derivan de la creciente atención al diagnóstico, de cambios en tasas de autopsia, uso apropiado de la prueba de la proteína 14-3-3 en LCR y de las variaciones internacionales en los datos esperados.

Desarrollo La situación en España, con un incremento de las incidencias en los ancianos, podría reflejar el impacto de la recientemente introducida prueba de la proteína 14-3-3 en LCR, la mayor atención diagnóstica y el descenso de las tasas de autopsia desde 1996. Las recomendaciones para una vigilancia óptima de estos trastornos incluyen la sistemática indicación del test de la proteína 14-3-3 en LCR en casos sospechosos, la realización del genotipado y de estudios post mórtem así como la colaboración internacional. La importancia de la notificación obligatoria por ley es discutida. El autor solicita la generosa notificación de casos sospechosos al Instituto de Salud Carlos III, Centro Nacional de Epidemiología