INTRODUCTION and objective. The hereditary ataxias form a large, complex group of entities whose recognition is essential for correct genetic assessment, satisfactory clinical control and in some cases a suitable therapeutic approach. The clinico-semiological variety and advances in molecular biology have made the hereditary ataxias one of the most interesting subjects in neurology. In this paper our objective is to classify the clinical approach of the hereditary ataxias and define the different conditions known so as to orientate complementary investigations and thus obtain the correct diagnosis. DEVELOPMENT and conclusion. We analyze and classify them, according to their mode of presentation, as congenital (in general nonprogressive) and progressive. Both groups are then divided according to how they are inherited and we also include the specific molecular findings

Introducción y objetivo. Las ataxias hereditarias conforman un amplio y complejo grupo de entidades cuyo reconocimiento es esencial para el correcto asesoramiento genético, el adecuado control clínico y, en algunos casos, el apropiado abordaje terapéutico. La riqueza clínico-semiológica y los avances en la biología molecular han convertido a las ataxias hereditarias en uno de los temas más apasionantes de la neurología. Nuestro objetivo en este trabajo es jerarquizar la orientación clínica de las heredoataxias y puntualizar sobre las diversas entidades reconocidas para, de esta manera, orientar los estudios complementarios a fin de llegar a un diagnóstico preciso. Desarrollo y conclusión. Las analizaremos dividiéndolas de acuerdo con su modo de presentación en congénitas –en general no evolutivas– y progresivas. Ambos grupos serán divididos en función de su modo de herencia, e incluiremos, además, los hallazgos moleculares específicos.