OBJECTIVES. To stress that different atypical evolutions occur in the course of disease in some patients with the so called benign partial epilepsies of childhood (BPEC). To promote interest in finding clinical and/or electroencephalographic clues to recognize which patients might be prone to present these risks. METHODS. Follow up of 26 pediatric patients who started with typical clinical and EEG features of benign childhood epilepsy with centro­temporal spikes (BCECTS) but presented reversible or persistent serious epileptic events including status epilepticus and language, cognitive or behavioral impairments. Repeated neurological examinations, EEG records and neuropsychological evaluations were done in the course of up to 14 years. Brain imaging studies (CAT and/or MRI) were obtained in all patients.

RESULTS Four groups of patients were recognized: 11 children with atypical benign partial epilepsy of childhood (ABPEC) followed during 4 to 13 years. All have finally recovered and attend normal schools, although five have learning difficulties. Three patients met diagnostic criteria for Landau­Kleffner syndrome (LKS). Two of them recovered from aphasia and in one, some language difficulties persist. Seven children showed status epilepticus of BCECTS but all of them are now normal after 3 to 14 years of follow­up. Five children showed mixed features of the three groups mentioned above and three of them fulfilled the criteria for diagnosis of the syndrome of continuous spike­wave during slow sleep (CSWS).

CONCLUSIONS A small proportion of cases starting with BCECTS evolve into either ABPEC, LKS, status of BCECTS or the syndrome of CSWS. Then, BCECTS is not always benign. Clinical and EEG markers should be sought to predict these atypical evolutions.

Objetivos Analizar las diferentes evoluciones atípicas que pueden ocurrir en el transcurso de las epilepsias parciales benignas de la infancia (EPBI) y promover el interés en hallar sospechas clínico­electroencefalográficas para reconocer qué pacientes podrían ser propensos a presentar estos riesgos.

Pacientes y métodos Se siguieron 26 pacientes pediátricos que manifestaron características clínicas y electroencefalográficas de epilepsia parcial benigna de la infancia con espigas centrotemporales o rolándicas (EPBI­R), pero cuyos eventos epilépticos fueron serios, entre ellos estados epilépticos y deterioro del lenguaje, cognitivos o de conducta, reversibles o persistentes. Durante los 14 años de seguimiento se realizaron repetidos exámenes neurológicos, registros EEG y evaluaciones neuropsicológicas, así como estudios de imágenes (TAC y/o RMN) a todos los pacientes.

Resultados Se reconocieron cuatro grupos de pacientes: 11 niños con epilepsia parcial benigna de la infancia atípica (EPBI­A) seguidos de 4 a 13 años; finalmente todos se recuperaron y concurrieron a la escuela común, aunque cinco tuvieron dificultades en el aprendizaje. Tres pacientes reunieron los criterios diagnósticos para el síndrome de Landau-Kleffner (SLK); dos recuperaron su lenguaje y el restante persistió con dificultades en el lenguaje. Siete pacientes mostraron estados epilépticos de EPBI­R, pero actualmente todos se han restablecido después de 3 a 14 años de seguimiento. Cinco pacientes presentaron características mixtas de los tres grupos anteriormente mencionados, tres de los cuales reunieron todos los criterios diagnósticos del síndrome de punta­onda continua durante el sueño lento (POCSL).

Conclusiones Una pequeña proporción de casos comenzaron con EPBI­R y evolucionaron a una EPBI­A, SLK, estados de EPBI­R o síndrome de POCSL. Por lo tanto, la EPBI­R no es siempre benigna. Los marcadores clínico­electroencefalográficos podrían predecir estas evoluciones atípicas.