OBJECTIVE. The justification of guidelines for the treatment of children with infantile spasms and West’s syndrome. DEVELOPMENT. We review, by means of prospective studies of suitable methodology, the efficacy and side-effects of adrenocorticotropin, sodium valproate, vigabatrin and other drugs used in the treatment of children with West’s syndrome.

CONCLUSIONS In view of the information obtained from these studies, we suggest that in children with idiopathic or cryptogenic West’s syndrome, treatment should be started with oral prednisone up to a dose of 8 mg/kg/day which should be changed to vigabatrin in the case of inefficacy or side effects. In children with secondary or symptomatic West’s syndrome, treatment should be started with vigabatrin, up to a maximum dose of 200 mg/kg/day and if this is ineffective or there are side-effects it should be replaced by prednisone. If neither of these forms of treatment are successful, topiramate (up to 24 mg/kg/day) or valproate (up to 200 mg/kg/day) should be given.

Objetivo Justificar una pauta para el tratamiento de los niños con espasmos infantiles y síndrome de West.

Desarrollo Revisamos, en estudios prospectivos y metodológicamente adecuados, la eficacia y los efectos adversos de la adrenocorticotropina, el valproato sódico, la vigabatrina y otros fármacos en el tratamiento de los niños con síndrome de West.

Conclusiones Con la información de estos estudios, se propone, en niños con síndrome de West de tipo idiopático o criptogénico, el comienzo del tratamiento con prednisona oral, hasta un máximo de 8 mg/kg/día, que cambiaremos por vigabatrina en caso de ineficacia o efectos adversos. En los niños con síndrome de West secundarios o sintomáticos, se iniciará el tratamiento con vigabatrina, hasta un máximo 200 mg/kg/día, y se pasará a la administración de prednisona, si dicho fármaco se muestra ineficaz o aparecen efectos adversos. Si fracasan estas medidas, suministraremos topiramato hasta 24 mg/kg/día, o valproato hasta 200 mg/kg/día.