INTRODUCTION The Chiari type II malformation, often associated with a myelomeningocele, is characterized by a small posterior fossa and downward displacement of the cerebellum, IV ventricle and brainstem, with elongation and dysgenesis of other structures. It is usually linked to hydrocephaly, anomalies of the corpus callosum and hydrosyringomyelia. In symptomatic cases, the age and form of presentation are very variable and partly dependent on associated anomalies. Respiratory symptoms, the main cause of death in children with myelomeningocele, are frequent. There may be dysfunction of other cranial nerves with dysphagia, bradycardia and weakness of the cervical muscles together with motor and sensory disorders of the arms, signs of involvement of the long pathways and cerebellar dysfunction. CLINICAL CASE. A four year old girl with a myelomeningocele and type II Chiari syndrome causing episodes of congestion, excessive sweating, left mydriasis, impaired consciousness and respiratory alterations with pauses of apnea. Between episodes there was left myosis and ptosis. Surgical decompression was done but the episodes persisted and the girl died eight months after the operation.

CONCLUSIONS We consider that the patient had alternately, on the same side, Horner’s syndrome and paroxystic episodes of sympathetic hyperstimulation. However, there are only a few, brief references in the literature to involvement of the sympathetic pathway (both of deficit and of hyperfunction) in patients with Chiari II malformation. We emphasize the evolutionary character of spinal and intracranial anomalies usually present in myelomeningocele, and that treatment is purely palliative

Introducción La malformación de Chiari tipo II, relacionada con frecuencia al mielomeningocele, se caracteriza por una fosa posterior pequeña y desplazamiento del cerebelo, IV ventrículo y troncoencéfalo hacia abajo, con elongación y disgenesia de otras estructuras. Se vincula habitualmente con hidrocefalia, anomalías del cuerpo calloso e hidrosiringomielia. En los casos sintomáticos, la edad y la forma de presentación son muy variables y, en parte, dependientes de las anomalías relacionadas. Es frecuente la clínica respiratoria, principal causa de fallecimiento en niños con mielomeningocele. Puede haber disfunción de otros pares craneales con disfagia, bradicardia y debilidad de la musculatura cervical, así como afectación motora y sensitiva de las extremidades superiores, signos de afectación de las vías largas y disfunción cerebelosa.

Caso clínico Niña de 4 años afecta de mielomeningocele y malformación de Chiari tipo II manifestada por episodios de congestión, hipersudoración, midriasis izquierda, disminución del estado de conciencia y alteraciones respiratorias con pausas de apnea. Entre los episodios presentaba miosis y ptosis izquierda. Se realizó descompresión quirúrgica, pero persistieron los episodios, y la niña falleció a los ocho meses de la intervención.

Conclusiones Creemos que nuestra paciente alternaba en el mismo lado un síndrome de Horner y episodios paroxísticos de hiperestimulación simpática. Sin embargo, existen pocas y someras referencias bibliográficas a afectación de la vía simpática, tanto deficitaria como por hiperfunción, en pacientes con malformación de Chiari II. Destacamos el carácter evolutivo de las anomalías medulares e intracraneales habitualmente presentes en el mielomeningocele, así como el carácter exclusivamente paliativo del tratamiento