OBJECTIVES. To review, summarize and update data on the pattern of cognitive deterioration in Huntington’s disease (HD). DEVELOPMENT. HD represents a paradigm of frontostriatal dementia in which cognitive deterioration affects three large domains: memory, executive and visual­spatial functions. Episodic explicit memory deficit mainly affects the processes of information recovery, whilst changes in implicit memory are impaired in learning procedures but not in priming. Executive dysfunction constitutes an essential characteristic, affecting the working memory, attention, sequencing and planning. Complex visual­spatial functions are severely affected and this may affect recognition of complex figures and facial gestures. Some of these mental changes may be detected during preclinical stages. At the present time, since it is possible to make a definite genetic diagnosis and there is neuropathological data on HD, this condition is considered to be an excellent clinical model for the study of the cognitive functions carried out by the cortico­striatal circuits.

CONCLUSIONS Using a multidisciplinary approach a cognitive model has been established in which the corpus striatum is considered to be the basic structure for selection of information which will generate the appropriate response, both motor and behavioral, for the context involved. Loss of this capacity leads to mental rigidity and perseveration in conduct, which are typical of the cognitive disorders of HD.

Objetivos Revisar, resumir y actualizar el patrón de deterioro cognitivo presente en la enfermedad de Huntington (EH).

Desarrollo La EH representa un paradigma de la demencia frontoestriatal cuyo deterioro cognitivo afecta a tres grandes dominios: la memoria, la función ejecutiva y las funciones visuoespaciales. El déficit de la memoria explícita episódica afecta principalmente a los procesos de recuperación de la información, en cambio la memoria implícita se halla deteriorada en el aprendizaje procedimental pero no en el priming. La disfunción ejecutiva constituye un rasgo esencial que afecta a la memoria de trabajo, la atención, la secuenciación y la planificación. Las funciones visuoespaciales complejas se alteran de manera importante y pueden afectar al reconocimiento visual de figuras complejas y de los gestos faciales. Algunos de estos cambios mentales referidos pueden ser objetivados ya desde estadios preclínicos. Actualmente, dada la posibilidad de establecer un diagnóstico genético de certeza y el conocimiento neuropatológico de la EH, se considera a esta patología un excelente modelo clínico para el estudio de la funciones cognitivas desempeñadas por los circuitos corticoestriatales.

Conclusiones Desde un enfoque multidisciplinario se ha establecido un modelo cognitivo en el que el estriado se considera como una estructura fundamental en la selección de la información que generará la respuesta apropiada, tanto motora como conductual, para el contexto en la que se halla inserta. La pérdida de esta capacidad origina la inflexibilidad mental y la perseveración en la conducta, rasgos típicos del trastorno cognitivo que caracterizan a la EH.