OBJECTIVE. To review the mechanisms involved in the appearance of respiratory failure in patients with neuromuscular disorders. DEVELOPMENT. The development of respiratory failure in patients with weakness of the respiratory muscles secondary to neuromuscular disease is not only due to the disease itself. There are also other mechanisms which contribute in varying degrees. These mechanisms are: 1. Alteration of the mechanical properties of the respiratory apparatus; 2. The appearance of muscle fatigue; 3. Alterations in the control of ventilation; 4. Alterations in gas exchange during the night leading to loss of sensitivity of central and peripheral chemoreceptors. 5. Dysfunction of the upper airway, which favors the appearance of obstructive apnea during sleep. The part played by each of these mechanisms in the development of respiratory failure is different in each individual patient, depending on the type and severity of his particular illness. Ventilatory assistance at night has been shown to be effective in correcting respiratory failure during the day in these patients, probably by acting to a greater or lesser extent on all the different mechanisms involved.

CONCLUSIONS The origin of the respiratory failure seen in patients with neuromuscular diseases is due to many factors. Nocturnal ventilatory assistance is effective since it acts on all the different mechanisms involved.

Objetivos Revisar los mecanismos implicados en la aparición de insuficiencia respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares.

Desarrollo El desarrollo de insuficiencia respiratoria en pacientes con debilidad de los músculos respiratorios secundaria a enfermedad neuromuscular no se debe únicamente a la propia debilidad. Junto a ésta, aparecen otros mecanismos que contribuyen en mayor o menor medida a su aparición. Los mecanismos actualmente implicados son los siguientes: 1. Alteración de las propiedades mecánicas del aparato respiratorio; 2. Aparición de fatiga muscular; 3. Alteraciones del control de la ventilación; 4. Alteraciones del intercambio gaseoso durante la noche que dan lugar a la pérdida de sensibilidad de los quimiorreceptores centrales y periféricos; 5. Disfunción de la vía aérea superior, que favorece la aparición de apneas obstructivas durante el sueño. El papel que desempeña cada uno de estos mecanismos en el desarrollo de insuficiencia respiratoria difiere en cada paciente, en función del tipo y gravedad de su enfermedad en particular. La asistencia ventilatoria nocturna ha demostrado su eficacia a la hora de corregir la insuficiencia respiratoria diurna en estos pacientes, probablemente actuando con mayor o menor intensidad sobre los diferentes mecanismos implicados.

Conclusiones El origen de la insuficiencia respiratoria que presentan los pacientes con enfermedades neuromusculares es multifactorial. La asistencia ventilatoria nocturna es eficaz al actuar sobre los diferentes mecanismos implicados.