INTRODUCTION Spasmodic torticollis in young patients should give rise to a clinical suspicion that this is secondary to another primary disorder. Therefore a series of diagnostic tests should be carried out before it is labelled as idiopathic. CLINICAL CASE. The patient was a thirty year old man who had had difficulty in writing with his right hand since childhood. At the age of 20 years he was diagnosed as having writer’s cramp and idiopathic spasmodic torticollis. On general physical examination no abnormalities were found. On neurological examination he had: absence of reflexes of both arms, limited but painless rotation of the neck towards the left and hypertrophy of the left trapezius muscle. Laboratory, neurophysiological and neuroimaging investigations seeking a secondary cause for the torticollis were all normal. There were no Keyser-Fleischer rings. Chest X-ray showed dorsal scoliosis with convexity to the left. CAT and MR of the spine showed a hemangioma in the body of T1. On arteriography of the supra-aortic and vertebral trunks a hemangioma was found at T1 which received contrast material via a branch of the right thyro-bicervicoscapular trunk. Various treatments were tried (diazepam, BotoxÒ, DysportÒ, tetrabenazine, baclofen, etc.) with no improvement. A definite diagnosis of secondary torticollis could not be made since the hemangioma was supplied by a very narrow vascular pedicle, so embolization was contraindicated. CONCLUSION. Cervical spinal cord alterations may cause focal dystonia due to increased excitability of the spinal motor neurone, due to dysfunction of the desinhibitory descending reciprocal paths.

INTRODUCCIÓN. En todo paciente joven con tortícolis espasmódico hay que sospechar que sea secundario a alguna patología, por lo que se debe realizar toda una batería de pruebas diagnósticas antes de etiquetarlo como idiopático.

Caso clínico Enfermo de 30 años con antecedentes de dificultad para escribir con la mano derecha desde la infancia. Con 20 años se le diagnostica calambre del escribiente y tortícolis espasmódico idiopático. La exploración física general no muestra alteraciones. Exploración neurológica: se objetiva arreflexia de miembros superiores, limitación cervical para la rotación hacia la izquierda sin dolor e hipertrofia del trapecio izquierdo. Las distintas pruebas analíticas, neurofisiológicas y de neuroimagen para buscar una causa secundaria del tortícolis fueron negativas. No se observa anillo de Kayser-Fleischer. Radiografía de tórax: escoliosis dorsal con convexidad izquierda. TAC y RM de columna vertebral: hemangioma en el cuerpo de D1. Arteriografía de troncos supraórtico y vertebral: hemangioma en D1 que se tiñe a través de una rama del tronco tirobicervicoescapular derecho. Tras probar con varios tratamientos (diacepam, Botox®, Dysport®, tetrabenacina, baclofén...) ninguno ha sido eficaz. No pudo llegarse al diagnóstico definitivo de tortícolis secundario pues el hemangioma estaba irrigado por un pedículo vascular muy estrecho que desaconsejaba su embolización.

Conclusión La patología raquimedular cervical puede ocasionar cuadros de distonía focal por aumento de la excitabilidad de la motoneurona espinal, debida a disfunción en la desinhibición de las vías recíprocas descendentes.