Introducción En los estadios precoces de la enfermedad de Huntington (EH) existe una selectiva vulnerabilidad de las células espinosas de tamaño medio del estriado. Estas células se hallan conectadas con el córtex prefrontal dorsolateral, área estrechamente relacionada con los procesos cognitivos que median la atención y la función ejecutiva, formando parte de uno de los circuitos corticostriatales.

Objetivo Analizar e interpretar la disfunción ejecutiva presente en un grupo de pacientes con EH en estadio moderadamente evolucionado.

Pacientes y métodos Se evaluaron 16 casos y controles. Se utilizaron tres escalas clínicas: la sección motora de la UHDRS, la escala de independencia y la de capacidad funcional total. Para la evaluación cognitiva se empleó el protocolo de estudio del Core Assessment Program for Intracerebral Transplantation para la EH (CAPIT-HD).

Resultados Los pacientes con EH mostraron un significativo deterioro en los tests que evalúan la función ejecutiva, la atención y la memoria de trabajo. Sólo hubo dos excepciones, el WCST y el span de dígitos en orden directo.

Conclusiones Los pacientes con EH presentan una disfunción ejecutiva, probablemente como consecuencia de la disfunción de los circuitos corticoestriatales. Por lo tanto, coincidimos con la propuesta de denominar disfunción cognitiva frontoestriatal como el término más apropiado para asignar el deterioro cognitivo que aparece en esta enfermedad.

Introducción En los estadios precoces de la enfermedad de Huntington (EH) existe una selectiva vulnerabilidad de las células espinosas de tamaño medio del estriado. Estas células se hallan conectadas con el córtex prefrontal dorsolateral, área estrechamente relacionada con los procesos cognitivos que median la atención y la función ejecutiva, formando parte de uno de los circuitos corticostriatales.

Objetivo Analizar e interpretar la disfunción ejecutiva presente en un grupo de pacientes con EH en estadio moderadamente evolucionado.

Pacientes y métodos Se evaluaron 16 casos y controles. Se utilizaron tres escalas clínicas: la sección motora de la UHDRS, la escala de independencia y la de capacidad funcional total. Para la evaluación cognitiva se empleó el protocolo de estudio del Core Assessment Program for Intracerebral Transplantation para la EH (CAPIT-HD).

Resultados Los pacientes con EH mostraron un significativo deterioro en los tests que evalúan la función ejecutiva, la atención y la memoria de trabajo. Sólo hubo dos excepciones, el WCST y el span de dígitos en orden directo.

Conclusiones Los pacientes con EH presentan una disfunción ejecutiva, probablemente como consecuencia de la disfunción de los circuitos corticoestriatales. Por lo tanto, coincidimos con la propuesta de denominar disfunción cognitiva frontoestriatal como el término más apropiado para asignar el deterioro cognitivo que aparece en esta enfermedad.