Introducción La atrofia cortical posterior (ACP) es un síndrome clínico de curso crónico, caracterizado por una afectación precoz e intensa de las funciones visuales superiores, con conservación inicial de otras funciones cognitivas. Los enfermos desarrollan agnosia visual, generalmente aperceptiva, relacionada con síndrome de Balint a lo que finalmente se añade demencia.

Desarrollo La revisión de los casos verificados demuestra que la ACP se debe generalmente (13/14 observaciones) a enfermedad de Alzheimer (EA), de forma que esta entidad podría considerarse una variedad posterior de EA. Sin embargo, la mayoría de las observaciones de ACP no están verificadas y se desconoce su naturaleza. Aproximadamente en uno de cada seis enfermos con ACP no verificada existe una dilatación unilateral, precoz y focal, del asta occipital, algo no descrito en la EA. Por otra parte, se han descrito casos no verificados en los que la ACP causa agnosia visual asociativa. La naturaleza de este tipo de ACP podría ser diferente de la EA y similar a la de la demencia semántica, un proceso degenerativo inespecífico relacionado con la alteración de estructuras temporales.

Introducción La atrofia cortical posterior (ACP) es un síndrome clínico de curso crónico, caracterizado por una afectación precoz e intensa de las funciones visuales superiores, con conservación inicial de otras funciones cognitivas. Los enfermos desarrollan agnosia visual, generalmente aperceptiva, relacionada con síndrome de Balint a lo que finalmente se añade demencia.

Desarrollo La revisión de los casos verificados demuestra que la ACP se debe generalmente (13/14 observaciones) a enfermedad de Alzheimer (EA), de forma que esta entidad podría considerarse una variedad posterior de EA. Sin embargo, la mayoría de las observaciones de ACP no están verificadas y se desconoce su naturaleza. Aproximadamente en uno de cada seis enfermos con ACP no verificada existe una dilatación unilateral, precoz y focal, del asta occipital, algo no descrito en la EA. Por otra parte, se han descrito casos no verificados en los que la ACP causa agnosia visual asociativa. La naturaleza de este tipo de ACP podría ser diferente de la EA y similar a la de la demencia semántica, un proceso degenerativo inespecífico relacionado con la alteración de estructuras temporales.