Case Report
Benign encephalitis of the brain stem
Encefalitis benigna de tronco cerebral
Rev Neurol 2001
, 32(4),
341–344;
https://doi.org/10.33588/rn.3204.2000457
Abstract
INTRODUCTION The secondary encephalitis disorders are due to an immunological mechanism which causes demyelinating lesions of the central and peripheral nervous systems, with very variable clinical features. The pathogenesis and localization of benign encephalitis of the brain stem and the Miller Fisher syndrome (MFS) are still subject to debate. It is suggested that they may both belong to different extremes of the same nosological spectrum known as the ophthalmoplegiaataxiaareflexia syndrome. CLINICAL CASE.We report the case of an 11 year old boy with encephalitis of the brain stem who had electromyographic alterations compatible with the GuillainBarré syndrome, and MR images characteristic of an acute demyelinating disorder of the brainstem.
CONCLUSIONS The encephalitis of the brain stem is an uncommon condition in children which leads to diagnostic difficulty at its onset, since this is similar in other disorders such as MFS, tumours, cerebrovascular accidents and less often in the initial stages of multiple sclerosis. The clinical course is very useful to distinguish between these conditions. MR is the imaging technique of choice for diagnosis in these patients. Although there is currently no specific treatment for postinfectious encephalitis, the use of high doses of immunoglobulins may be justified in view of the physiopathological origin of the condition.
CONCLUSIONS The encephalitis of the brain stem is an uncommon condition in children which leads to diagnostic difficulty at its onset, since this is similar in other disorders such as MFS, tumours, cerebrovascular accidents and less often in the initial stages of multiple sclerosis. The clinical course is very useful to distinguish between these conditions. MR is the imaging technique of choice for diagnosis in these patients. Although there is currently no specific treatment for postinfectious encephalitis, the use of high doses of immunoglobulins may be justified in view of the physiopathological origin of the condition.
Resumen
Introducción Las encefalitis secundarias se originan por un mecanismo inmunológico que ocasiona lesiones en el sistema nervioso central y periférico de carácter desmielinizante, cuya expresión clínica es muy variable. La patogénesis y localización de la encefalitis benigna de tronco (EBT) y el síndrome de Miller Fisher (SMF) sigue siendo tema de debate. Se sugiere que ambos pueden constituir los extremos de una misma entidad nosológica a la que se ha llamado síndrome de oftalmoplejía-ataxia-arreflexia.
Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 11 años con una EBT que mostró alteraciones electromiográficas compatibles con el síndrome Guillain-Barré e imágenes de RM características de un proceso desmielinizante agudo de troncoencéfalo.
Conclusiones La EBT es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica que plantea dudas diagnósticas al inicio del cuadro con otros procesos como el SMF, procesos tumorales, accidentes cerebrovasculares y menos frecuentemente con el inicio de una esclerosis en placas. La evolución clínica continúa siendo de gran utilidad para la distinción de estos procesos. La RM es la técnica de imagen de elección para el diagnóstico en estos pacientes. Aunque actualmente no existe un tratamiento específico para las encefalitis postinfecciosas, el empleo de altas dosis de inmunoglobulinas podría estar justificado considerando el origen fisiopatológico de esta entidad.
Caso clínico Presentamos el caso de un varón de 11 años con una EBT que mostró alteraciones electromiográficas compatibles con el síndrome Guillain-Barré e imágenes de RM características de un proceso desmielinizante agudo de troncoencéfalo.
Conclusiones La EBT es una entidad poco frecuente en la edad pediátrica que plantea dudas diagnósticas al inicio del cuadro con otros procesos como el SMF, procesos tumorales, accidentes cerebrovasculares y menos frecuentemente con el inicio de una esclerosis en placas. La evolución clínica continúa siendo de gran utilidad para la distinción de estos procesos. La RM es la técnica de imagen de elección para el diagnóstico en estos pacientes. Aunque actualmente no existe un tratamiento específico para las encefalitis postinfecciosas, el empleo de altas dosis de inmunoglobulinas podría estar justificado considerando el origen fisiopatológico de esta entidad.
Keywords
Benign brainstem encephalitis
Brainstem
Children
Gammaglobulins
Magnetic resonance
Miller Fisher syndrome
Palabras Claves
Bulbo
Encefalitis benigna de tronco
Gammaglobulinas
Mesencéfalo
Niño
Niños
Protuberancia
Resonancia magnética
Síndrome de Miller Fisher
Síndrome de Miller-Fisher
Tronco cerebral
Tronco encefálico