Original Article
Acute disseminated encephalomyelitis in childhood. report of 10 cases.
Encefalomielitis aguda diseminada en la infancia: presentación de 10 casos
Rev Neurol 2001
, 32(5),
409–413;
https://doi.org/10.33588/rn.3205.2000449
Abstract
INTRODUCTION Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a postinfectious encephalitis that is usually preceded by an infectious disease or vaccination. The clinical presentation has a wide spectrum and complementary exams are none specific, except magnetic resonance imaging (MRI) findings showing multifocal whitematter lesions similar to those seen en multiple sclerosis.
PATIENTS AND METHODS We report 10 children with the diagnosis of ADEM. We describe the clinical course and response to treatment.
RESULTS The prodroms were fever in all cases except one. The most common neurological symptoms were consciousness impairment, headache and seizures. The cerebrospinal fluid examination was abnormal in 9 patients with positive serologic test to enterovirus in one of them. MRI showed hyperintense multifocal subcortical whitematter lesions on T2weighted images. Treatment with steroids was given to 5 patients, steroids and immunoglobulins to one patient and symptomatic treatment to the rest. From the last group one patient relapsed and then received corticosteroid treatment. The follow up revealed a complete recovery in 6/7 patients that received steroids. Three patients have sequelae and of these, 2 received only symptomatic treatment.
CONCLUSIONSThe diagnosis of ADEM is based on clinical and radiologic features, once other entities have been excluded. At the moment of suspicious of ADEM a brainspinal chord MRI should be done, seeing that TAC brings not much information at the beginning. The treatment with steroids seems to be the most effective and the prognosis good, specially in cases that respond rapidly to it.
PATIENTS AND METHODS We report 10 children with the diagnosis of ADEM. We describe the clinical course and response to treatment.
RESULTS The prodroms were fever in all cases except one. The most common neurological symptoms were consciousness impairment, headache and seizures. The cerebrospinal fluid examination was abnormal in 9 patients with positive serologic test to enterovirus in one of them. MRI showed hyperintense multifocal subcortical whitematter lesions on T2weighted images. Treatment with steroids was given to 5 patients, steroids and immunoglobulins to one patient and symptomatic treatment to the rest. From the last group one patient relapsed and then received corticosteroid treatment. The follow up revealed a complete recovery in 6/7 patients that received steroids. Three patients have sequelae and of these, 2 received only symptomatic treatment.
CONCLUSIONSThe diagnosis of ADEM is based on clinical and radiologic features, once other entities have been excluded. At the moment of suspicious of ADEM a brainspinal chord MRI should be done, seeing that TAC brings not much information at the beginning. The treatment with steroids seems to be the most effective and the prognosis good, specially in cases that respond rapidly to it.
Resumen
Introducción La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una forma de encefalitis postinfecciosa que suele manifestarse después de un cuadro infeccioso o inmunización. La clínica es muy variada y los exámenes complementarios poco específicos, excepto la resonancia magnética craneal (RM), que demuestra una importante afectación de la sustancia blanca, con imágenes parecidas a la esclerosis múltiple.
Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de 10 pacientes pediátricos diagnosticados de EMAD. Se describe la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.
Resultados Los síntomas se iniciaron con fiebre en todos los casos excepto en uno. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes fueron deterioro del sensorio, cefalea y convulsiones. El examen del líquido cefalorraquídeo fue anormal en 9 pacientes y la serología positiva a enterovirus en un caso. La RM mostró áreas de hiperseñal en T2 con distribución multifocal, afectando preferentemente la sustancia blanca subcortical. Se instauró tratamiento con corticosteroides en 5 pacientes; corticosteroides e inmunoglobulinas en un paciente y tratamiento sintomático en el resto, uno de los cuales presentó una recaída que se trató con corticosteroides. El seguimiento clínico ha revelado una recuperación completa en 6/7 pacientes que recibieron corticosteroides. De los 3 pacientes con secuelas, 2 recibieron tratamiento sintomático.
Conclusiones El diagnóstico de la EMAD es clinicorradiológico una vez excluídas otras entidades. En el momento de sospecha de una EMAD debe practicarse una RM ya que la tomografía computarizada craneal suele aportar poca información en las primeras fases. El tratamiento con corticosteroides parece ser el más eficaz, siendo el pronóstico relativamente bueno, especialmente en los casos que responden rápidamente a la corticoterapia.
Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de 10 pacientes pediátricos diagnosticados de EMAD. Se describe la evolución clínica y la respuesta al tratamiento.
Resultados Los síntomas se iniciaron con fiebre en todos los casos excepto en uno. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes fueron deterioro del sensorio, cefalea y convulsiones. El examen del líquido cefalorraquídeo fue anormal en 9 pacientes y la serología positiva a enterovirus en un caso. La RM mostró áreas de hiperseñal en T2 con distribución multifocal, afectando preferentemente la sustancia blanca subcortical. Se instauró tratamiento con corticosteroides en 5 pacientes; corticosteroides e inmunoglobulinas en un paciente y tratamiento sintomático en el resto, uno de los cuales presentó una recaída que se trató con corticosteroides. El seguimiento clínico ha revelado una recuperación completa en 6/7 pacientes que recibieron corticosteroides. De los 3 pacientes con secuelas, 2 recibieron tratamiento sintomático.
Conclusiones El diagnóstico de la EMAD es clinicorradiológico una vez excluídas otras entidades. En el momento de sospecha de una EMAD debe practicarse una RM ya que la tomografía computarizada craneal suele aportar poca información en las primeras fases. El tratamiento con corticosteroides parece ser el más eficaz, siendo el pronóstico relativamente bueno, especialmente en los casos que responden rápidamente a la corticoterapia.
Keywords
Acute disseminated encephalomyelitis
Corticosteroids
Magnetic resonance imaging
Postinfectious encephalitis
Palabras Claves
Corticosteroide
Corticosteroides
Encefalitis postinfecciosa
Encefalomielitis aguda diseminada
Resonancia magnética