Case Report
Opsoclonic-myoclonic-ataxic syndrome
Síndrome opsoclono-mioclono-atáxico
Rev Neurol 2001
, 32(5),
440–444;
https://doi.org/10.33588/rn.3205.2000480
Abstract
INTRODUCTION The opsoclonic-myoclonic-ataxic syndrome (OMAS) is that in which there are at least two of the cardinal signs (opsoclonus, myoclonus and ataxia). OBJECTIVES. To report three cases, their evolution and aetiology, and discuss the main physiopathological basis and guidelines for treatment. CLINICAL CASES. We present three cases admitted to the Internal Medicine Department with the diagnosis of OMAS. The investigations included standard biochemical and haematological tests, a full study of the cerebrospinal fluid, computerized axial tomography of the skull and thorax, and magnetic resonance. We describe the clinical presentation, evolution, aetiology and treatment given. The results of the complementary tests are shown in the form of tables. Finally we consider the diagnosis of this condition. Three patients, two men and one woman, aged between 43 and 78 were diagnosed as having OMAS. The causes were: paraneoplasia, acute diffuse encephalomyelitis and probable multiple sclerosis. The patient with lung cancer died whilst the other two showed almost complete recovery on the treatment given.
CONCLUSIONSOur cases show that OMAS may be a feature of a diffuse process affecting the brainstem and cerebellum. The commonest causes found are multiple sclerosis, acute diffuse encephalomyelitis and as a paraneoplastic feature of a tumour. It may improve with treatment, but depending on the aetiology, death may occur. Immunomodulation treatment is vital even though symptomatic treatment may be given.
CONCLUSIONSOur cases show that OMAS may be a feature of a diffuse process affecting the brainstem and cerebellum. The commonest causes found are multiple sclerosis, acute diffuse encephalomyelitis and as a paraneoplastic feature of a tumour. It may improve with treatment, but depending on the aetiology, death may occur. Immunomodulation treatment is vital even though symptomatic treatment may be given.
Resumen
Introducción El síndrome opsoclono-mioclono-atáxico (SOMA) define el cortejo sintomático caracterizado por al menos dos de sus signos cardinales (opsoclono, mioclono o ataxia).
Objetivos Presentar tres casos clínicos, su evolución, etiología, y discutir sus principales bases fisiopatológicas y pautas terapéuticas.
Casos clínicos Se presentan tres pacientes ingresados en el Servicio de Medicina Interna con el diagnóstico de SOMA que se estudiaron mediante hemoquímica general, estudio completo de líquido cefalorraquídeo, tomografía axial computadorizada de cráneo y tórax, y resonancia magnética. Exponemos el cuadro clínico, su evolución, etiología y tratamientos empleados. El resultado de los estudios complementarios realizados se expresa en forma de tablas. Al final se realiza una valoración diagnóstica de la entidad. Tres pacientes, dos varones y una mujer, con edades comprendidas entre los 43 y 78 años, fueron diagnosticados de SOMA. Las causas etiológicas fueron las siguientes: paraneoplásica, encefalomielitis difusa aguda y esclerosis múltiple probable. El paciente con cáncer de pulmón falleció mientras que los otros remitieron casi totalmente con el tratamiento impuesto.
Conclusiones Nuestros casos constituyen un ejemplo de que el SOMA puede ser una manifestación de un proceso difuso que afecta al tallo encefálico y al cerebelo. Las causas más frecuentes encontradas fueron la EM, la encefalomielitis difusa aguda y como manifestación paraneoplásica de un tumor. Puede remitir con tratamiento, pero, dependiendo de la etiología, la evolución puede ser fatal. La terapia inmunomoduladora es vital como pauta terapéutica, a pesar de que se puede realizar un manejo sintomático del mismo.
Objetivos Presentar tres casos clínicos, su evolución, etiología, y discutir sus principales bases fisiopatológicas y pautas terapéuticas.
Casos clínicos Se presentan tres pacientes ingresados en el Servicio de Medicina Interna con el diagnóstico de SOMA que se estudiaron mediante hemoquímica general, estudio completo de líquido cefalorraquídeo, tomografía axial computadorizada de cráneo y tórax, y resonancia magnética. Exponemos el cuadro clínico, su evolución, etiología y tratamientos empleados. El resultado de los estudios complementarios realizados se expresa en forma de tablas. Al final se realiza una valoración diagnóstica de la entidad. Tres pacientes, dos varones y una mujer, con edades comprendidas entre los 43 y 78 años, fueron diagnosticados de SOMA. Las causas etiológicas fueron las siguientes: paraneoplásica, encefalomielitis difusa aguda y esclerosis múltiple probable. El paciente con cáncer de pulmón falleció mientras que los otros remitieron casi totalmente con el tratamiento impuesto.
Conclusiones Nuestros casos constituyen un ejemplo de que el SOMA puede ser una manifestación de un proceso difuso que afecta al tallo encefálico y al cerebelo. Las causas más frecuentes encontradas fueron la EM, la encefalomielitis difusa aguda y como manifestación paraneoplásica de un tumor. Puede remitir con tratamiento, pero, dependiendo de la etiología, la evolución puede ser fatal. La terapia inmunomoduladora es vital como pauta terapéutica, a pesar de que se puede realizar un manejo sintomático del mismo.
Keywords
Demyelinating
Myoclonus
Opsoclonus
Paraneoplastic
Palabras Claves
Alteraciones de la Marcha
Ataxia
Ataxia telangectásica
Desmielinizante
Opsoclono
Paraneoplásico