INTRODUCTIONThe atypical rhabdoid/teratoid tumor of the central nervous system (CNS) has emerged from a variant of medulloblastoma to become a distinctive clinico­pathological condition over the past ten years. This is of more than simply nosological importance, since the five year survival expected in medulloblastomas is considerably better than the 11 months (average) seen in rhabdoid/teratoid tumors. Objective. To describe the main clinico­pathological characteristics of a recently recognized condition, emphasizing its polymorphism and differential diagnosis.

PATIENTS AND METHODS We report the clinical, radiological, cytohistopathological and immunohistopathological aspects of three atypical rhabdoid/teratoid tumors diagnosed in the Hospital A.B.C. of Mexico City.

RESULTS The three tumors were seen in boys aged 18 months, 5 years and 14 years, localized to the right cerebellum, left cerebral hemisphere and left cerebellum, respectively. Different markers were shown including: vimentin, cytokeratin, epitelial membrane antigen, gliofibrillare acid protein, synaptophysin, alpha fetoprotein, S100, (HHF­35) actin, cromogranin, neurofilaments, human chorionic gonadotrophin, placental alkaline phosphatase, desmin, CD99 and carcinoembrionary antigen. We established the morphological similarities and differences in our cases, and noted the profuse vascular proliferation which in one case resembled vascular neoplasia. We compared our results with other published cases.

CONCLUSIONS The atypical rhabdoid/teratoid tumor of the CNS may easily be confused with other primary or metastatic tumors since the rhabdoid characteristics do not only occur in this tumor. Also the rhabdoid aspect may be less marked and in some cases does not predominate. Some zones of the tumor may be identical to other embryonic tumors of the CNS and the immunophenotype be superimposed on that of other neoplasias of the nervous system.

Introducción El tumor rabdoide/teratoide atípico (TR/TA) del sistema nervioso central (SNC) ha emergido de una variante de meduloblastoma a una entidad clinicopatológica distintiva, durante la última década. Esto tiene importancia más que nosológica, ya que la supervivencia de cinco años prevista en los meduloblastomas es considerablemente mejor que la de 11 meses (promedio) mostrada por los TR/TA.

Objetivo Describir las principales características clinicopatológicas de una entidad recientemente reconocida, haciendo énfasis en su polimorfismo y diagnóstico diferencial.

Pacientes y métodos Se presenta el aspecto clínico, radiológico, citohistopatológico e inmunohistoquímico de tres TR/TA diagnosticados en el Hospital A.B.C. de la Ciudad de México.

Resultados Los tres tumores fueron observado en varones con edades de 18 meses, 5 años y 14 años, y localizados en el hemisferio cerebeloso derecho, hemisferio cerebral izquierdo y hemisferio cerebeloso izquierdo, respectivamente. Se evidenció la expresión de diversos marcadores, que incluyen: vimentina, citoqueratina, antígeno de membrana epitelial, proteína acídico gliofibrilar, sinaptofisina, alfa fetoproteína, S100, actina (HHF­35), cromogranina, neurofilamentos, gonadotropina coriónica humana, fosfatasa alcalina placentaria, desmina, CD99 y antígeno carcinoembrionario. Establecemos las semejanzas y diferencias morfológicas de nuestros casos y comentamos la profusa proliferación vascular, que en uno de ellos remedó neoplasia vascular. Comparamos nuestros resultados con los publicados en otras series.

Conclusiones El TR/TA del SNC puede confundirse fácilmente con otras neoplasias primarias o metastásicas porque las características rabdoides no son exclusivas de este tumor. Además, el aspecto rabdoide puede atenuarse y no ser el predominante en algunos casos; algunas áreas del tumor pueden ser idénticas a otros tumores embrionarios del SNC y su inmunofenotipo se superpone al de otras neoplasias del sistema nervioso.