INTRODUCTIONThe hereditary ataxias in Cuba make up the highest concentration of these patients in the world. The spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) molecular form is predominant. OBJECTIVES. To determine the prevalence and incidence of hereditary ataxias.

PATIENTS AND METHODS We made a descriptive study of 440 patients and 1,633 members of families at risk from this disorder in the province of Holguin. We calculated the prevalence rate and incidence.

RESULTS The rate of prevalence of patients in the province is 43 cases per 100,000 inhabitants; the highest rate was 503 cases per 100,000 inhabitants in part of the municipality of Baguanos. The age group that was most affected was that of 30­39 years, with a prevalence of 63.97 cases per 100,000 inhabitants. The rural population showed the highest incidence (62.04 cases per 100,000 inhabitants). The risk of members of affected families showing the disorder was 159.33 cases per 100,000 inhabitants in this province. The highest incidence was 18.08 cases per 100,000 inhabitants in Cacocum, where the incidence in the province was 4.39.

CONCLUSIONS On average the disorder passes from one state to the next every year, which suggests that the extent of the disorder worsens with time. The prevalence and incidence are the highest in the world. This together with the dominant pattern of inheritance, the effect of anticipation and inexorably progressive course of the disorder shows the serious health problem that affects the Eastern region of Cuba.

Introducción Las ataxias hereditarias en Cuba presentan la más alta concentración de enfermos en el ámbito internacional, con predominio de la forma molecular SCA2.

Objetivo Determinar la prevalencia e incidencia de las ataxias hereditarias.

Pacientes y métodos Hemos realizado un estudio descriptivo a 440 pacientes y 1.633 familiares con riesgo de enfermar procedentes de la provincia de Holguín. Se calcularon las tasas de prevalencia e incidencia.

Resultados La tasa de prevalencia de enfermos en la provincia es de 43 casos por 100.000 habitantes; la más elevada fue de 503 casos por 100.000 habitantes en una localidad del municipio de Báguanos. El grupo de edad más afectado fue el de 30 a 39 años para una prevalencia de 63,97 casos por 100.000 habitantes. La población rural mostró la mayor prevalencia (62,04 casos por 100.000 habitantes). Para los familiares con riesgo de enfermar la prevalencia en la provincia fue de 159,33 casos por 100.000 habitantes. La tasa mayor de incidencia fue de 18,08 casos por 100.000 habitantes en Cacocum, mientras que para la provincia ésta fue de 4,39 casos.

Conclusiones Como promedio, la enfermedad pasa de un estadio a otro cada año, lo que sugiere que a medida que transcurre el tiempo el curso evolutivo se agrava. Los valores de prevalencia e incidencia son los más elevados a escala mundial, lo que, unido al patrón de herencia dominante, el efecto de anticipación y el curso inexorablemente progresivo, muestra la gravedad de este problema de salud que afecta a la región oriental del país.