INTRODUCTION The severe epileptic syndromes of infancy are dependent on age, symptomatic or cryptogenic aetiology and are drug-resistant so that overall prognosis –control of epilepsy and adequate cognition– is poor so that some authors consider it to be catastrophic. All may be identified and differentiated on electroclinical criteria. DEVELOPMENT.We study the neonatal myoclonic encephalopathies in the two clinical forms described by Aicardi and Ohtahara, West’s syndrome (infantile spasms), severe myoclonic epilepsy of Dravet-Dalla Bernardina and the Lennox-Gastaut syndrome, briefly describing their electroclinical semiology and therapeutic strategies using the range of available drugs, together with other medical and surgical therapeutic options.

CONCLUSIONS Treatment of severe epileptic encephalopathies of childhood is useless/not viable in neonatal myoclonic encephalopathies and severe myoclonic epilepsy of childhood, whilst in the West and Lennox-Gastaut syndromes the results depend on the aetiology, and are better in the cryptogenic types with control of 20% and 30% of the cases but with normal intelligence in only 5% and 9%.

Introducción Los síndromes epilépticos severos en la infancia son dependientes de la edad, de etiología sintomática o criptogénica y farmacorresistentes, por lo que su pronóstico global –control de la epilepsia y adecuada cognición– es malo, lo que justifica que algunos autores los denominen catastróficos. Todos ellos poseen criterios electroclínicos que permitan su identificación y diferenciación.

Desarrollo Se estudian las encefalopatías mioclónicas neonatales en sus dos formas clínicas descritas por Aicardi y Ohtahara, el síndrome de West (espasmos infantiles), la epilepsia mioclónica severa de la infancia (epilepsia polimorfa) de Dravet-Dalla Bernardina y el síndrome de Lennox-Gastaut, describiendo brevemente su caracterización semiológica electroclínica y la orientación estratégica terapéutica dentro del abanico de fármacos antiepilépticos de que disponemos, así como de otras alternativas terapéuticas médicas y quirúrgicas.

Conclusiones El tratamiento de las encefalopatías epilépticas severas de la infancia es inoperante para las encefalopatías mioclónicas neonatales y en la encefalopatía mioclónica severa de la infancia, mientras que en los síndromes de West y Lennox-Gastaut los resultados dependen de la etiología de los mismos, mejor en los criptogénicos, donde se consigue un control de las crisis entre el 20 y 30% de los casos, pero con normalidad intelectual sólo entre el 5 y 9%.