INTRODUCTION Intradural spinal arachnoid cysts are collections of liquid similar to CSF, caused by a disorder of the arachnoid trabeculae. Noonan’s syndrome is a condition involving multiple malformations, with autosomal dominant inheritance, variable penetration and expression and a phenotype similar to that of Turner’s syndrome. We describe the case of a girl with Noonan’s syndrome who presented with progressive scoliosis and signs and symptoms of a disorder of the spine related to an intradural spinal arachnoid cyst. CLINICAL CASE. A four year old girl with no significant previous clinical history was seen for slow growth (in size and weight), progressive scoliosis and urinary sphincter dysfunction. On physical examination there were features of polymalformation compatible with Noonan’s syndrome and thoracic scoliosis. In view of this a spinal MR study was done. This showed an intradural arachnoid cyst from segment T4 to T11, with displacement and spinal narrowing which required a cyst-peritoneal shunt.

CONCLUSIONS Intradural spinal arachnoid cysts are collections of liquid produced due to arachnoid trabeculae. Noonan’s syndrome is a condition involving multiple malformations with a phenotype which is very similar to that of Turner’s syndrome. It is linked to alterations of tissue elastin which favor the appearance of arachnoid cysts. Arachnoid cysts are an uncommon cause of spinal compression and/or progressive scoliosis. Although this association has not been described previously, in the case of a patient with Noonan’s syndrome, with clinical features of a spinal disorder and/or progressive scoliosis, the presence of a spinal arachnoid cyst should be considered.

Introducción Los quistes aracnoideos espinales intradurales son colecciones de líquido de aspecto similar al LCR, producidos por una alteración en las trabéculas aracnoideas. El síndrome de Noonan es un cuadro polimalformativo, de herencia autosómica dominante, con variable penetrancia y expresividad y con un fenotipo similar al síndrome de Turner. Se describe el caso de una niña con síndrome de Noonan que presenta escoliosis progresiva y clínica medular en relación con un quiste aracnoideo espinal intradural.

Caso clínico Niña de 4 años, sin antecedentes de interés, que consulta por retraso estaturoponderal, escoliosis progresiva y disfunción del esfínter urinario. En la exploración física destacan rasgos polimalformativos compatibles con síndrome de Noonan y escoliosis torácica. Ante este cuadro se solicita una RM medular en la que se objetiva un quiste aracnoideo intradural desde el segmento D4 a D11, con desplazamiento y acintamiento medular, precisando por ello una derivación quistoperitoneal.

Conclusiones Los quistes aracnoideos espinales intradurales son colecciones de líquido producidos por una alteración en las trabéculas aracnoideas. El síndrome de Noonan es un cuadro polimalformativo, con un fenotipo muy similar al síndrome de Turner, que se halla vinculado a una alteración en la elastina de los tejidos, pudiendo así favorecer la aparición de quistes aracnoideos. Los quistes aracnoideos son una causa muy infrecuente de compresión medular y/o escoliosis progresiva. Aunque esta asociación no se ha descrito previamente, ante un paciente con síndrome de Noonan con clínica medular y/o escoliosis progresiva debemos descartar la presencia de un quiste aracnoideo espinal.