Original Article
Neuropathy due to necrotizing vasculitis: a study of the anatomo-clinical and neurophysiological characteristics, and those of the clinical course, of the disorder in 27 patients
Neuropatía por vasculitis necrotizante: estudio anatomoclínico, neurofisiológico y evolución terapéutica de 26 pacientes
Rev Neurol 2001
, 33(11),
1033–1036;
https://doi.org/10.33588/rn.3311.2001293
Abstract
INTRODUCTION Peripheral neuropathy is usually one of the initial symptoms of necrotizing vasculitis. Early diagnosis is essential for good prognosis. OBJECTIVE. To determine which parameters are useful for early diagnosis and selection of tissue for biopsy.
PATIENTS AND METHODS We analyzed the clinical, biological, electromyographic and anatomopathological characteristics of 26 patients with necrotizing vasculitis and peripheral neuropathy.
RESULTS Twelve patients had panarteritis nodosa, three Churg-Strauss syndrome, two Wegener’s syndrome, two disseminated lupus erythematosis, one sarcoidosis and one Walderstrom’s macroglobulinemia. Fifteen patients had multineuritis and the remainder distal mixed polyneuropathy which was symmetrical in three cases. In five cases biopsy was normal. Sural nerve biopsy showed the diagnosis to be correct in 20% of the patients. However, when this was done on a neurophysiologically affected nerve, the tissue was seen to be altered in 61%. Biopsy of the gastrocnemius increased the degree of usefulness to 73% when electromyographic anomalies were detected in this muscle.
CONCLUSIONS Neurophysiological study is essential for detection of alterations in patients clinically suspected of having necrotizing vasculitis, even in cases where there is apparently no neuropathy. We recommend biopsy of the gastrocnemius muscle as the first choice in cases where sural nerve neurography is found to be normal. If the sural nerve is not normal, it is the site of choice for biopsy, and muscle biopsy is the site of second choice. When both biopsies are normal, renal biopsy should be considered to establish the diagnosis, as a third alternative.
PATIENTS AND METHODS We analyzed the clinical, biological, electromyographic and anatomopathological characteristics of 26 patients with necrotizing vasculitis and peripheral neuropathy.
RESULTS Twelve patients had panarteritis nodosa, three Churg-Strauss syndrome, two Wegener’s syndrome, two disseminated lupus erythematosis, one sarcoidosis and one Walderstrom’s macroglobulinemia. Fifteen patients had multineuritis and the remainder distal mixed polyneuropathy which was symmetrical in three cases. In five cases biopsy was normal. Sural nerve biopsy showed the diagnosis to be correct in 20% of the patients. However, when this was done on a neurophysiologically affected nerve, the tissue was seen to be altered in 61%. Biopsy of the gastrocnemius increased the degree of usefulness to 73% when electromyographic anomalies were detected in this muscle.
CONCLUSIONS Neurophysiological study is essential for detection of alterations in patients clinically suspected of having necrotizing vasculitis, even in cases where there is apparently no neuropathy. We recommend biopsy of the gastrocnemius muscle as the first choice in cases where sural nerve neurography is found to be normal. If the sural nerve is not normal, it is the site of choice for biopsy, and muscle biopsy is the site of second choice. When both biopsies are normal, renal biopsy should be considered to establish the diagnosis, as a third alternative.
Resumen
Introducción La neuropatía periferica suele ser uno de los síntomas iniciales de las vasculitis necrotizantes y el diagnóstico temprano es fundamental para el prónostico.
Objetivo Determinar qué parámetros son útiles para el diagnóstico precoz y elección del tejido para realizar la biopsia.
Pacientes y métodos Se han analizado los datos clínicos, biológicos, electromiográficos y anatomopatológicos de 26 pacientes afectos de vasculitis necrotizante y con neuropatía periférica.
Resultados 12 pacientes padecían una panarteritis nodosa, 3 una enfermedad de Churg-Strauss, 2 Wegener, 2 lupus eritematoso diseminado, 1 sarcoidosis y 1 paciente macroglobulinemia de Waldeström. 15 pacientes padecían multineuritis y el resto una polineuropatía mixta distal, siendo en tres casos simétrica. En 5 pacientes la biopsia fue negativa. La biopsia del nrvio sural fue positiva para el diagnóstico en un 20% de los casos, pero si se realizaba en un nervio neurofisiológicamente afectado aumentaba el rendimiento al 61%. La biopsia del músculo gemelo incrementaba la rentabilidad hasta el 73% si se detectaban anomalias electromiográficas en él.
Conclusiones El estudio neurofisiológico es imprescindible para detectar alteraciones en pacientes con la sospecha clínica de vasculitis necrotizante, aun en casos aparentemente libres de neuropatía. Se recomienda la biopsia del músculo gemelo como primera elección si las neurografías de los nervios surales son normales. Si la neurografía del nervio sural está alterada, la biopsia de nervio sería de primera elección y la biopsia de músculo sería la segunda. En caso de negatividad de ambas biopsias, debe considerarse la biopsia renal como tercer procedimiento diagnóstico
Objetivo Determinar qué parámetros son útiles para el diagnóstico precoz y elección del tejido para realizar la biopsia.
Pacientes y métodos Se han analizado los datos clínicos, biológicos, electromiográficos y anatomopatológicos de 26 pacientes afectos de vasculitis necrotizante y con neuropatía periférica.
Resultados 12 pacientes padecían una panarteritis nodosa, 3 una enfermedad de Churg-Strauss, 2 Wegener, 2 lupus eritematoso diseminado, 1 sarcoidosis y 1 paciente macroglobulinemia de Waldeström. 15 pacientes padecían multineuritis y el resto una polineuropatía mixta distal, siendo en tres casos simétrica. En 5 pacientes la biopsia fue negativa. La biopsia del nrvio sural fue positiva para el diagnóstico en un 20% de los casos, pero si se realizaba en un nervio neurofisiológicamente afectado aumentaba el rendimiento al 61%. La biopsia del músculo gemelo incrementaba la rentabilidad hasta el 73% si se detectaban anomalias electromiográficas en él.
Conclusiones El estudio neurofisiológico es imprescindible para detectar alteraciones en pacientes con la sospecha clínica de vasculitis necrotizante, aun en casos aparentemente libres de neuropatía. Se recomienda la biopsia del músculo gemelo como primera elección si las neurografías de los nervios surales son normales. Si la neurografía del nervio sural está alterada, la biopsia de nervio sería de primera elección y la biopsia de músculo sería la segunda. En caso de negatividad de ambas biopsias, debe considerarse la biopsia renal como tercer procedimiento diagnóstico
Keywords
Churg-Strauss disease
Diagnosis
Mononeuritis multiplex
Muscle biopsy
Nerve biopsy
Neurophysiology
Vasculitic neuropathy
Wegener disease
Palabras Claves
Biopsia muscular
Biopsia músculo
Biopsia nervio
Diagnóstico
Diagnóstico por la imagen
Electromiografía
Enfermedad de Churg-Strauss
Enfermedad de Wegener
Escaner
Escaner cerebral
Imaginología
LCR
Líquido cefalorraquídeo
Medicina nuclear
Mielografía
Mononeuritis múltiple
Multineuritis
Neumoencefalografía
Neurofisiología
Neuroimagen
Neuroimaginología
Neuropatología
Neurorradiología
Onda P300
P300
Panarteritis nodosa
Polineuropatía
Polineuropatía motora
Polineuropatía sensitiva
Polineuropatía sensitivomotora
Polirradiculoneuritis
Polirradiculoneuropatía
Potencial cognitivo
Potencial cortical
Potencial evocado
Potencial P300
Radiología
Radiología craneal
Radiología simple
Resonancia magnética nuclear
SPECT
SPECT cerebral
Tejido
Tomografía axial computarizada
Tomografía axial computarizada helicoidal
Tomografía computarizada por emisión de fotón simple
Vasculitis