Introduction. Since detection of a series of cases of a new variant of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in the United Kingdom, prionic diseases are frequently mentioned by the media. The neurologists always consider them in daily clinical practice, although the incidence is relatively low (0.5-2 cases/1,000,000 inhabitants/year for CJD). In Spain, in recent years, we have seen an increased number of ‘probable’ and ‘possible’ cases, perhaps due to it always being included in the differential diagnosis, and to the greater use of diagnostic tests such as 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid (CSF). There is also a reduction in the number of definite cases, probably due to the reticence to carrying out necropsies. In the differential diagnosis, one must remember structural, infectious, degenerative, toxic, vascular and metabolic alterations, including hepatic encephalopathy (HE). Clinical case. We report the case of a woman in whom CJD and EH co-existed. This made diagnosis difficult. It was finally confirmed on necropsy.

Introducción Desde la detección de una serie de casos de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) en el Reino Unido, las enfermedades priónicas están a la orden del día en los medios de comunicación. Los neurólogos siempre las tenemos en cuenta en la práctica clínica a pesar de que su incidencia sea relativamente baja (0,5-2 casos/1.000.000 habitantes/año para ECJ). En España, en los últimos años, hemos asistido a un aumento de los casos ‘probables’ y ‘posibles’, seguramente por tenerla siempre en mente en el diagnóstico diferencial, y por el mayor uso de tests diagnósticos como la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR), junto a una disminución de los casos definitivos, probablemente por la reticencia a realizar necropsia. En el diagnóstico diferencial hay que tener presente alteraciones estructurales, infecciosas, degenerativas, tóxicas, vasculares y metabólicas, entre ellas la encefalopatía hepática (EH).

Caso clínico Presentamos el caso de una paciente en el que coexistieron ECJ y EH, lo que dificultó el diagnóstico, finalmente confirmado en la necropsia.