INTRODUCTION Myasthenia gravis (MG) shows specific clinical features in children. It is essential to know this and also the use of diagnostic techniques used in infancy and childhood for correct diagnosis. OBJECTIVES. To analyze the clinical behaviour of this disorder and the use of complementary tests in the diagnosis of paediatric patients.

PATIENTS AND METHODS We studied a group of 12 children diagnosed as having MG, who were admitted to the Instituto de Neurología y Neurocirugía de Ciudad de La Habana (Cuba) between March 1997 and June 2001. Data were obtained from the clinical histories regarding the clinical picture, anticholinesterase test, repetitive stimulation test (RST), simple fibre test (SFT), computerized axial tomography (CAT) of the mediastinum and the treatment given in each case.

RESULTS Juvenile myasthenia gravis (JMG) presented in 91% of the patients studied. The average age of onset of JMG was 7.45 years, with no difference in presentation in the two sexes. The extrinsic muscles of the eye were most affected and the form with generalized clinical involvement predominated at the time of admission. The RST was positive in four of the nine patients in whom it was done (44%) and the SFT was positive in the six cases in which it was done. No changes were found in the mediastinum on CAT scanning. Mestinon and prednisone were the most commonly used drugs. CONCLUSION. In our group JMG was the most frequent form seen. Neurophysiological studies were very useful diagnostic tools.

Introducción La miastenia grave (MG) presenta particularidades clínicas en los niños. El conocimiento de éstas, además de la utilización de métodos diagnósticos en la infancia y la niñez, es de suma importancia para su identificación.

Objetivos Analizar el comportamiento clínico de la enfermedad y la utilidad de estudios complementarios para el diagnóstico en pacientes pediátricos.

Pacientes y métodos Estudiamos un grupo de 12 niños con diagnóstico de MG, ingresados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de Ciudad de La Habana (Cuba), entre marzo de 1997 y junio del 2001. Se recopilaron datos de las historias clínicas relacionados con: cuadro clínico, prueba con anticolinesterásicos, test de estimulación repetitiva (TER), test de fibra única (TFU), tomografía axial computarizada (TAC) de mediastino y tratamiento usado en cada caso.

Resultados La miastenia grave juvenil (MGJ) se presentó en el 91% de los pacientes estudiados. La edad promedio de inicio para la MGJ fue de 7,45 años, sin diferencia en su presentación en relación con el sexo. La musculatura extraocular resultó la más afectada y predominó la forma clínica generalizada en el momento del ingreso. El TER fue positivo en cuatro de los nueve pacientes en que se realizó (44%) y el TFU fue positivo en los seis casos realizados. No se comprobaron alteraciones en la TAC de mediastino. El mestinón y la prednisona fueron los medicamentos más usados.

Conclusión En nuestro grupo, la MGJ resultó la forma más frecuente, y los estudios neurofisiológicos constituyeron instrumentos diagnósticos de gran utilidad.