OBJECTIVE. At the present time the study of epileptogenesis is becoming increasingly interested in the function of ionic channels in which localization of new gene sites and mutations have been aetiopathogenically related to certain syndromes involving epilepsy. The pathology of these channels known as channelopathies is responsible for a certain number of conditions affecting the central nervous and neuromuscular systems. Its clinical expression is often paroxystic. The mutations cause inactivation of the channel, which depending on the degree, conditions the phenotype of the process. DEVELOPMENT. We studied the main epileptic channelopathies related to idiopathic epilepsy syndromes. To date it has been possible to codify four genes responsible for: benign familial neonatal convulsions, generalized epilepsy with febrile convulsions plus and frontal lobe nocturnal dominant autosomal epilepsy, together with other syndromes in which potentially related mutations have arisen.

CONCLUSIONS Ionic channels, both voltage and receptor dependant, are involved in the genesis of idiopathic epilepsy syndromes. Their importance is due to the contribution made to understanding epileptogenesis and the application of this in the investigation of drugs which act by modifying the initial cause of the seizure. Today it may be said that the idiopathic epilepsies, or at least some of them, make up a family of channelopathies.

Objetivo Actualmente, el estudio de la epileptogénesis muestra un interés creciente en la función que desempeñan los canales iónicos en los que la localización de nuevos situs génicos y mutaciones se han relacionado etiopatogénicamente con determinados síndromes epilépticos. La patología de estos canales, conocida como canalopatías, es responsable de cierto número de procesos que afectan al sistema nervioso central y neuromuscular, y es su expresión clínica con frecuencia paroxística. Las mutaciones provocan una inactivación del canal, que según su grado condiciona el fenotipo del proceso.

Desarrollo Se estudian las principales canalopatías epilépticas relacionadas con síndromes epilépticos idiopáticos, en los que hasta ahora se han codificado cuatro genes responsables de: las convulsiones neonatales familiares benignas, la epilepsia generalizada con convulsiones febriles plus y la epilepsia autosómica dominante nocturna del lóbulo frontal, junto a otros síndromes en los que se han sugerido mutaciones potencialmente relacionadas.

Conclusiones Los canales iónicos, tanto voltaje como receptordependientes, están implicados en la génesis de síndromes epilépticos idiopáticos, y su importancia viene dada por su aporte al conocimiento de la epileptogénesis y su aplicación a la investigación de fármacos que actúen modificando la causa inicial de las crisis. Hoy en día se puede afirmar que las epilepsias idiopáticas, al menos una parte de las mismas, configuran una familia de canalopatías.