Review
Alternating hemiplegia in young babies
Hemiplejia alternante del lactante
Rev Neurol 2002
, 34(2),
157–162;
https://doi.org/10.33588/rn.3402.2001278
Abstract
INTRODUCTION This paper review the state of the art of alternating hemiplegia of childhood. This entity is a rare neurologic disorder of infancy characterize by transient hemiplegic spells shifting from one side to another, and occasionally affecting to both hemispheres at the same time. Usually start before 18 months, many cases exhibit neonatal symptoms related with the disorder. Early symptomatology include abnormal ocular movements, mainly nystagmus, and tonic or dystonic attacks generally beginning before 6 months of age. These symptoms are frequently misdiagnosis as epilepsy. Typical hemiplegic fits which disappeared when infant felt asleep appeared by 12 months of age. Diagnosis is on clinical basis after excluding any other causes of fluctuating and transitory hemiplegic attacks. Complementary investigations, such as electroencephalograms, TAC, MRI, angiographic MRI, CFS are strictly normal. Cerebral SPECT show controversial abnormalities in some studies. We perform SPECT study in a alert 12 months old girl during an interictal period resulting in a non significant asymmetry, with lesser perfusion in left frontal-basal and anterior temporal gyrus. Nevertheless, we observed an striking hyperperfusion in middle occipital area. Treatment is symptomatic with flunarizine. Our patient experience a dramatic decrease in frequency, duration and severity of hemiplegic attacks.
Resumen
Introducción El presente trabajo es una revisión de la hemiplejía alternante del lactante, una enfermedad poco frecuente que provoca crisis de hemiplejía transitorias que pueden afectar indistintamente a uno u otro hemicuerpo, e incluso a ambos a un tiempo. Se inicia antes de los 18 meses y en muchos casos ya se presentan síntomas neonatales. Los síntomas clínicos precoces incluyen movimientos oculares anormales, sobre todo nistagmus y crisis distónicas o tónicas, presentes generalmente antes de los 6 meses. Estos síntomas provocan una fácil confusión inicial con un trastorno epiléptico. Antes del año se inician los característicos ataques hemipléjicos, que desaparecen con el sueño. El diagnóstico es clínico y de exclusión. Las pruebas complementarias, entre ellas el electroencefalograma, TAC, RM, RM angiográfica y examen de LCR son normales. Se han descrito anormalidades controvertidas en la SPECT cerebral.
Desarrollo En un caso estudiado por nosotros en vigilia, en una niña de 12 meses y en fase intercrítica, encontramos asimetría en la perfusión cerebral, con menor flujo frontobasal y en giro temporal anterior izquierdo no significativo. Sin embargo, fue destacable una hiperperfusión en área media occipital. El tratamiento es sintomático con flunaricina. En nuestro caso produjo una drástica disminución en la frecuencia, duración e intensidad de los ataques hemipléjicos.
Desarrollo En un caso estudiado por nosotros en vigilia, en una niña de 12 meses y en fase intercrítica, encontramos asimetría en la perfusión cerebral, con menor flujo frontobasal y en giro temporal anterior izquierdo no significativo. Sin embargo, fue destacable una hiperperfusión en área media occipital. El tratamiento es sintomático con flunaricina. En nuestro caso produjo una drástica disminución en la frecuencia, duración e intensidad de los ataques hemipléjicos.
Keywords
Alternating hemiplegia of childhood
Flunarizine
Palabras Claves
Flunaricina
Hemiplejía alternante del lactante
SPECT
SPECT cerebral