Juvenile dermatomyositis is part of the idiopathic inflammatory myositis group of diseases, presenting acute or chronic multisystemic inflammatory injury, that mainly affects muscles and skin. It’s incidence is 4/1,000,000, prevailing in women and Caucasians, with symptoms starting between 5­14 years of age. The etiology is unknown, nevertheless is well recognized the role of vasculitis produced by autoantibodies, such is responsible for the damage on skin and muscular microvasculature. The acute or chronic complications and the neuropathic manifestations (cerebral vasculitis and peripheric neuropathy) are rare, and both are the result of the same autoimmune vasculitis injury.

La dermatomiositis juvenil es un trastorno multisistémico caracterizado por una inflamación aguda y crónica, principalmente en la piel y el músculo, que se agrupa dentro de las miositis inflamatorias idiopáticas. Su incidencia es de 4/1.000.000 de habitantes, con predominio en las mujeres y los individuos de raza caucásica, y de inicio entre los 5 y 14 años. Se desconoce su etiología, aunque sí está claro que un fenómeno vasculítico secundario a la acción de autoanticuerpos es el responsable del daño sobre los capilares del músculo y la piel. Las complicaciones, así como las manifestaciones neuropáticas (vasculitis cerebral, neuropatía periférica), son poco frecuentes y secundarias al mismo proceso vasculítico autoinmune.