INTRODUCTION Lower motoneurone syndromes (SMNI) have been defined by their clinical pattern, anomalies in nerve conduction and the presence of antiglycolipid antibodies. The possible response to immunotherapy is another characteristic which makes these syndromes interesting.

PATIENTS AND METHODS We studied the clinical and electrophysiological data, clinical progress and response to treatment of a series of six patients, with a pure lower motoneurone syndrome, with a follow-up period of between 5 and 13 years.

CONCLUSIONS The clinical phenotype of our patients was: male, middle-aged, the clinical topography showed only lower motoneurone involvement, predominantly or exclusively limited to the upper limbs, asymmetrical, distal rather than proximal, with a chronic course progressing initially but later becoming stable. From the electrophysiological point of view some of our cases were of SMNI. In these the conduction block was not permanent although there were signs of axon loss and multifocal demyelination. Response to treatment with intravenous immunoglobulins was seen in patients with anti-GMI antibodies of IgM type and recent signs of clinical deterioration, whether there were conduction blocks present or not. In the cases which responded to this treatment there was tolerance and dependence following repeated transfusions of IV IgG.

Introducción Se han descrito síndromes de motoneurona inferior (SMNI) definidos por el patrón clínico, anormalidades en la conducción nerviosa y presencia de anticuerpos antiglicolípidos. La posible respuesta a inmunoterapia es otra característica que confiere especial interés a estos síndromes.

Pacientes y métodos Estudiamos datos clínicos, electrofisiológicos, así como evolución y respuesta al tratamiento de una serie de seis pacientes con SMNI puro, con seguimiento clínico evolutivo entre 5 y 13 años.

Conclusiones Resaltamos el fenotipo clínico de nuestros pacientes: varón, edad media, topografía clínica con afectación exclusiva de motoneurona inferior, predominante o limitado a extremidades superiores, asimétrico, distal más que proximal, así como su evolución crónica con progresión inicial, pero frecuente estabilización posterior. Desde el punto de vista electrofisiológico, algunos de nuestros casos corresponden a neuropatía motora multifocal (NMM) con bloqueos de conducción persistentes, pero otros corresponden a SMNI, en los que los bloqueos de conducción no fueron persistentes, y se encontraron, en cambio, signos de pérdida axonal y de desmielinización multifocal. La respuesta al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa la encontramos en los pacientes que presentan anticuerpos anti­GM1 de clase IgM y signos recientes de empeoramiento clínico, independientemente de la existencia o no de bloqueos de conducción. En los casos que respondieron a este tratamiento, observamos un fenómeno de tolerancia y dependencia tras repetidas infusiones de IgG IV.