OBJECTIVE. To review the concept of benign myoclonic epilepsy of infancy in the literature as compared with our series of patients.

PATIENTS AND METHODS We review the literature and describe seven personal patients, three males and four females, diagnosed with benign myoclonic epilepsy of infancy according to Dravet’s criteria.

RESULTS Six of the seven patients were followed along 6-26 years, three of whom showed an unfavourable evolution of their intellectual and behavioral development. Three of the seven patients, not necessarily the same just mentioned, presented with generalized seizures later during their follow-up: tonic-clonic in one, Petit Mal status in another, and absences with marked eyelid myoclonia in the third. Four of the seven patients showed well defined eyelid myoclonias simultaneously occurring with the arms and head myoclonic seizures at the beginning of the illness, without inferring a pronostic value of their intellectual development or their response to antiepileptic treatment.

Objetivo Revisar el concepto de epilepsia mioclónica benigna del lactante en la literatura y en nuestra casuística.

Pacientes y métodos Analizamos la literatura y siete pacientes personales, tres varones y cuatro mujeres, afectados de epilepsia mioclónica benigna del lactante, seleccionados según los criterios de Dravet.

Resultados De los seis pacientes seguidos durante largo tiempo (de 6 a 26 años), tres han presentado evolución desfavorable desde el punto de vista intelectual y del comportamiento. Tres más, no coincidentes necesariamente con los afectados de retraso, han sufrido a lo largo de la evolución crisis convulsivas generalizadas (1: crisis tonicoclónicas, 1: status de pequeño mal y 1: ausencias con marcadas mioclonías palpebrales). La aparición de mioclonías palpebrales bien definidas, que aparecían simultáneamente con las mioclonías de cabeza y brazos en la fase inicial del proceso, afectó a cuatro de los siete pacientes sin que parezca ser un elemento determinante del pronóstico intelectual ni predictor de su control farmacológico.