INTRODUCTION The Landau­Kleffner syndrome (SLK) is associated with paroxystic alterations of the electroencephalogram which are intensified during sleep, with acquired aphasia and epilepsy, in 75­83% of the cases. The syndrome is associated with other features, such as personality disorders presenting as autistic behaviour, cognitive regression and in some cases, motor dysfunction. The epileptic activity appears to be responsible for the disorder. Treatment with anti­epileptic drugs is ineffective in many cases, although there may be periods of spontaneous improvement, or there may be permanent sequelas of language. Design. A systematic revision of one case.

CASE REPORT A five year old boy with no previous clinical history had, at the age of four years, presented with behaviour changes and aphasia, accompanied by paroxystic changes on the EEG and nocturnal polysomnogram. On cranial CT there was a mid­line cyst. He had had no seizures. Treatment. Treatment with carbamazepine led to clinical improvement in behaviour, reduction in the paroxysms and appearance of sleep spindles, but little effect on the degree of aphasia.

CONCLUSIONS The case described is a variant of SLK, with no epileptic seizures, some improvement on carbamazepine and a mid­line cyst.

Introducción El síndrome de Landau­Kleffner (SLK) es la asociación de alteraciones paroxísticas electroencefalográficas que se intensifican durante el sueño, con afasia adquirida y epilepsia, en el 75­83% de los casos. Unidos al síndrome encontramos otros rasgos, como trastornos de la personalidad que se presentan como comportamiento autista, regresión cognitiva y, en algunos casos, disfunción motora. La actividad epiléptica parece ser la responsable del trastorno. El tratamiento con fármacos antiepilépticos no es eficaz en muchos casos, aunque puede haber períodos de mejoría espontánea, o quedar secuelas permanentes en el lenguaje. Diseño. Revisión sistemática con caso único.

Caso clínico Varón, de 5 años de edad, sin antecedentes personales, que a los 4 años inicia un cuadro de alteraciones del comportamiento y afasia, acompañado de alteraciones paroxísticas en el EEG y en el polisomnograma nocturno, y muestra en la TAC craneal un quiste en la línea media. Nunca presentó crisis convulsivas. Tratamiento. El tratamiento con carbamacepina ha producido mejoría clínica en el comportamiento, disminución de los paroxismos y aparición de husos de sueño, con poca repercusión sobre la afasia.

Conclusiones El caso descrito es una variante del SLK , sin crisis epilépticas, con cierta mejoría a la carbamacepina y quiste de línea media.