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Original Article
Cerebral cavernomas in childhood. clinical presentation and diagnosis
Cavernomas cerebrales en la infancia. Presentación clínica y diagnóstico
Rev Neurol 2002 , 34(4), 339–342; https://doi.org/10.33588/rn.3404.2001213
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Abstract
INTRODUCTION Intracranial vascular malformations are congenital lesions due to alterations in the development of the arteriolocapillary network. Traditionally they are divided into four types according to their histological characteristics: arteriovenous malformations, cavernous angiomas or cavernomas, venous angiomas and telangectasias. The cavernomas are multilobulated lesions which are clearly delimited and contain blood at different stages of evolution. Histologically they are composed of sinusoidal spaces lined by endothelium and closely interlinked, without intervening nervous tissue. They are usually found at a supratentorial level, and less frequently in the posterior fossa.

PATIENTS AND METHODS We made a retrospective review of the histories of 11 patients aged between 2 and 10 years, diagnosed as having intracranial cavernomas in which imaging techniques lead to the diagnosis of intracranial cavernoma. In two patients there were multiple cavernomas. We analysed the method of diagnosis and clinical features on presentation.

RESULTS The clinical features were varied. In six patients the onset of the disorder was with epileptic seizures, three had progressive neurological deficits, one patient had headache and vomiting which progressed to coma and another had a history of non­specific fainting and deficit. All but one of the cavernomas were supratentorial.

CONCLUSIONS Cavernomas are a type of vascular malformation with specific histological features. The usual clinical features are convulsions and parenchymatous bleeding. They are generally supratentorial. The appearance of MR has permitted diagnosis of asymptomatic cavernomas and is currently considered to be the technique of choice for diagnosis.
Resumen
Introducción Las malformaciones vasculares intracraneales son lesiones congénitas debidas a alteraciones en el desarrollo de la red arteriolocapilar. Tradicionalmente se dividen en cuatro tipos según sus características histológicas: malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos o cavernomas, angiomas venosos y telangiectasias. Los cavernomas son lesiones multilobuladas, bien delimitadas, que contienen sangre en distintos estadios evolutivos. Histologicamente se componen de espacios sinusoidales tapizados por endotelio y unidos estrechamente entre sí, sin que exista tejido nervioso interpuesto. Generalmente se localizan en zona supratentorial y, con menos frecuencia, en fosa posterior.

Pacientes y métodos Se han revisado retrospectivamente las historias de 11 pacientes con edades comprendidas entre los 2 y los 10 años, diagnosticados de cavernomas intracraneales, en los que con la prueba de imagen se llegó al diagnóstico de cavernoma intracraneal, en dos de ellos de cavernomas múltiples. Se ha analizado el método diagnóstico y la clínica de presentación.

Resultados La clínica inicial fue variada: seis comenzaron con crisis epilépticas, tres con déficit neurológico progresivo, una paciente tuvo cefalea y vómitos que progresaron a coma, y otro tenía una historia de mareos inespecíficos. Todos, excepto uno, se localizaron en zona supratentorial.

Conclusiones Los cavernomas son un tipo de malformación vascular con unas características histológicas determinadas. Los síntomas clínicos habituales son convulsiones y hemorragia parenquimatosa. Generalmente se localizan en zona supratentorial. La aparición de la RM ha permitido el diagnóstico de cavernomas asintomáticos y actualmente se considera la técnica de elección para el diagnóstico.
Keywords
Childhood
Epilepsy
Haematomas
Vascular malformations
Palabras Claves
Cavernomas
Epilepsia
Hematomas
Infancia
Malformaciones vasculares
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