INTRODUCTION The disconcerting experience of sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) obliges the clinician to consider the differential diagnosis and study the mechanisms by which it may be prevented. CLINICAL CASE. A 13 year old patient with idiopathic generalized epilepsy and a history of febrile convulsions, both also described in the family history, who suddenly died at his home from no apparent cause. The legal autopsy findings were normal. The serum levels of valproic acid, previously normal, were non-existent at death. In this case the differential diagnosis included intentional causes, ingestion of toxic substances, feeding disorders, long QT syndrome and SUDEP.

CONCLUSIONS After considering the available evidence we suggest that this was a case of SUDEP. Epidemiological studies specifically designed to seek risk factors may suggest preventive measures even when the causes and pathogenic mechanisms of the disorder are not known. The creation of a national SUDEP register would be a great step in this direction.

Introducción La desconcertante experiencia de muerte súbita inesperada en epilepsia (MSIEP) obliga al clínico al diagnóstico diferencial y estudio de los mecanismos que procuren su prevención.

Caso clínico Paciente de 13 años de edad, con epilepsia generalizada idiopática y antecedente de convulsiones febriles, ambos de carácter familiar, que fallece súbitamente en domicilio sin causa que lo justifique. La autopsia judicial fue negativa. Los niveles séricos de ácido valproico, anteriormente normales, fueron nulos al fallecimiento. El diagnóstico diferencial incluye en este caso causas intencionales, ingesta de tóxicos, trastornos de la alimentación, síndrome de QT largo y MSIEP.

Conclusiones Tras sopesar las evidencias sugerimos que se trata de un caso de MSIEP. Los estudios epidemiológicos específicamente diseñados para la búsqueda de factores de riesgo pueden ofrecernos medidas preventivas aun desconociendo las causas y mecanismos patogénicos del proceso. La creación de un registro nacional de casos de MSIEP sería un gran paso en este sentido.