INTRODUCTION Catastrophic epilepsy is a term applied to epilepsies with early onset, frequent and refractory seizures and cognitive impairment. The prognosis of these epilepsies is usually unfavorable. However, only a suitable diagnosis will allow the right treatment and a better prognosis. DEVELOPMENT. At the time of this writing there are a wide range of diagnostic tests, such as RMI, PET and video­EEG that may lead right diagnostic of patients. CONCLUSION. The spectrum of therapies has also been widened. New antiepileptic drugs, with new mechanisms of action are being developed as well as improved surgical techniques. The rational use of these procedures will optimize control of seizures and improve cognitive impairment.

Introducción Las epilepsias catastróficas se definen como aquellas formas de epilepsia, de inicio en las primeras fases de la vida, que asocian crisis epilépticas frecuentes y refractarias al tratamiento médico y deterioro intelectual. Incluyen diferentes síndromes epilépticos, así como epilepsias secundarias a lesiones estructurales. El curso evolutivo de la mayoría de estos pacientes es desfavorable. No obstante, solamente el diagnóstico preciso de las diferentes entidades permitirá el tratamiento más adecuado para cada caso y, en consecuencia, una mejoría del pronóstico.

Desarrollo En el momento actual existen técnicas diagnósticas, tales como la resonancia magnética (RM), la tomografía por emisión de positrones (PET) y el registro prolongado vídeo­EEG, que contribuyen enormemente a precisar el diagnóstico. Por su parte, los tratamientos de estos procesos han ampliado también su espectro; así pues, a los fármacos cada vez más numerosos y con nuevos mecanismos de acción, se han de añadir las numerosas opciones quirúrgicas realizadas en centros especializados.

Conclusión La aplicación de estos procedimientos de forma racional permite mejorar el pronóstico de los pacientes tanto desde el punto de vista de las crisis epilépticas, como del trastorno cognitivo.