OBJECTIVE. To present a girl with cutaneous cavernous hemangioma associated with hemangioma of the liver and neurofibromatosis type 1 (NF1).

PATIENTS AND METHODS A 3 year­old­girl showed cutaneous cavernous hemangioma on the right hypochondral region and numerous café au lait spots. She was studied with abdominal echography and abdominal and thoracic magnetic resonance (MR) as well as with cerebral MR angiography.

RESULTS Both image studies, echography and MR, revealed a mass 2 ´ 2 cm of hemangiomatous type in the upper zone of the liver, near the external cutaneous cavernous hemangioma. Echographical follow­up showed a progressive diminution of the hepatic hemangioma size. At 2 1/2 years of age a voluminous thoracic tumor extending beetwen aorta and sternon very difficult of being removed was found. CONCLUSION. Hemangioma of the liver appears to be related with cutaneous cavernous hemangioma as a finding of the syndrome of Pascual­Castroviejo II. Furthermore, the patient has NF1 which has not been previously related with the cutaneous and/or the liver pathology.

Objetivo Presentar una niña con hemangioma cavernoso cutáneo asociado con hemangioma de hígado y neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Pacientes y métodos Una niña de 3 años que muestra hemangioma cavernoso cutáneo en hipocondrio derecho y gran número de manchas café con leche distribuidas por la piel de todo el cuerpo. La paciente fue estudiada con ecografía y resonancia magnética (RM) abdominal y torácica, y RM angiográfica cerebral.

Resultados En ambos estudios de imagen se observó una masa de aspecto hemangiomatoso de 2 ´ 2 cm localizada en la parte superior del hígado, en zona próxima al hemangioma cutáneo suprayacente. Los controles ecográficos han mostrado tendencia a la disminución progresiva del tamaño del hemangioma hepático. A los 2 años y medio se le encontró un voluminoso tumor intratorácico que se extendía entre aorta y cara interna del esternón, y que se consideró de difícil extirpación. No existían malformaciones vasculares intra o extracraneales ni alteraciones cerebelosas.

Conclusión El hemangioma hepático parece relacionarse con el hemangioma cavernoso cutáneo dentro del síndrome de Pascual­Castroviejo II. Además, la paciente presentaba NF1 no relacionada anteriormente con el primer síndrome.