Case Report
Systemic Lupus Erythematosus with affection to brainstem: report of three cases
Lupus erimatoso sistémico con afectación del tronco encefálico: presentación de tres casos
Rev Neurol 2002
, 35(2),
128–131;
https://doi.org/10.33588/rn.3502.2002115
Abstract
INTRODUCTION The frequency with which the central nervous system (CNS) is affected by systemic lupus erythematosus (SLE) varies, according to different series, between 13 and 59%, whereas the brain stem is affected in 5%. CASE REPORTS. Case 1: a 33 year old male who was submitted to a Nissen funduplicature as a treatment of (hypo)incoercible hiccups. The singultus persisted and some time after a paraplegia appeared. Magnetic resonance (MRI) showed images in the medulla oblongata, and in the cervical and thoracic spine. A biopsy was also performed to examine the cervical lesions and vasculitis was diagnosed. The patient began treatment with prednisone (1 mg/kg) and two months after symptoms had begun to improve he presented an episode of bilateral optic neuritis. Until this last event, the immunological studies had been positive. Case 2: female aged 19 who had had SLE for eight months. The illness began suddenly with bilateral paralysis of the sixth cranial nerve, vertical and horizontal nystagmus, dysdiadochokinesia, truncal ataxia, 4/5 muscular strength in the upper limbs and 3/5 in the lower limbs, and left flexor plantar response, but indifferent on the right-hand side. MR showed T2 hyperintensities in the pons, medulla oblongata and the junction of medulla and upper spinal cord. Case 3: female aged 31 with sudden onset of the illness, characterised by diplopy and presence of internuclear ophthalmoplegia. Brain MR showed images of T1 hypointense and T2 hyperintense in the pontobulbar region. CONCLUSION. A brain stem disorder in patients suffering from SLE is one of the rarest manifestations of this pathological condition of the CNS and is probably caused by vasculitis
Resumen
Introducción La frecuencia de la afectación del sistema nervioso central (SNC) por lupus eritematoso sistémico (LES) varía, de acuerdo con distintas series, entre un 13 y un 59%, mientras que el tronco encefálico se ve afectado en un 5%.
Casos clínicos Caso 1: hombre de 33 años de edad, al que se le practica una funduplicatura tipo Nissen por presentar un cuadro de singultus (hipo)incoercible. Se constató la persistencia de singultus y apareció con posterioridad una paraplejía. La resonancia magnética (RM) mostró imágenes en el bulbo y en la columna cervical y torácica. Se realizó también una biopsia de las lesiones cervicales y se diagnosticó vasculitis. El paciente inició un tratamiento con prednisona (1 mg/kg) y dos meses después de la mejoría de los síntomas presentó un episodio de neuritis óptica bilateral. Hasta este último evento hubo positividad a todos los estudios inmunológicos. Caso 2: mujer de 19 años de edad con LES de ocho meses de evolución. La enfermedad se inició de manera súbita con parálisis del sexto nervio craneal bilateral, nistagmo vertical y horizontal, disdiacocinesia, ataxia troncal, fuerza muscular 4/5 para los miembros superiores y 3/5 para los inferiores, y respuesta plantar flexora izquierda, pero indiferente en el lado derecho. La RM mostró hiperintensidades en T2, localizadas en puente, bulbo y unión bulbomedular. Caso 3: mujer de 31 años de edad con un inicio súbito de la enfermadad, caracterizada por diplopía y presencia de oftalmoplejía internuclear. La RM cerebral mostró imágenes en región pontobulbar hipointensas en T1 e hiperintensas en T2.
Conclusión La afección del tronco cerebral en pacientes con LES es una de las manifestaciones más raras de esta patología en el SNC y probablemente esté causada por vasculitis.
Casos clínicos Caso 1: hombre de 33 años de edad, al que se le practica una funduplicatura tipo Nissen por presentar un cuadro de singultus (hipo)incoercible. Se constató la persistencia de singultus y apareció con posterioridad una paraplejía. La resonancia magnética (RM) mostró imágenes en el bulbo y en la columna cervical y torácica. Se realizó también una biopsia de las lesiones cervicales y se diagnosticó vasculitis. El paciente inició un tratamiento con prednisona (1 mg/kg) y dos meses después de la mejoría de los síntomas presentó un episodio de neuritis óptica bilateral. Hasta este último evento hubo positividad a todos los estudios inmunológicos. Caso 2: mujer de 19 años de edad con LES de ocho meses de evolución. La enfermedad se inició de manera súbita con parálisis del sexto nervio craneal bilateral, nistagmo vertical y horizontal, disdiacocinesia, ataxia troncal, fuerza muscular 4/5 para los miembros superiores y 3/5 para los inferiores, y respuesta plantar flexora izquierda, pero indiferente en el lado derecho. La RM mostró hiperintensidades en T2, localizadas en puente, bulbo y unión bulbomedular. Caso 3: mujer de 31 años de edad con un inicio súbito de la enfermadad, caracterizada por diplopía y presencia de oftalmoplejía internuclear. La RM cerebral mostró imágenes en región pontobulbar hipointensas en T1 e hiperintensas en T2.
Conclusión La afección del tronco cerebral en pacientes con LES es una de las manifestaciones más raras de esta patología en el SNC y probablemente esté causada por vasculitis.
Keywords
Brain stem
Central nervous system
Hiccups
Magnetic resonance imaging
Systemic lupus erythematosus
Palabras Claves
Lupus eritematoso sistémico
Resonancia magnética
Singultus
Sistema nervioso central
Tronco cerebral
Vasculitis