INTRODUCTION Juvenile myasthenia gravis (JMG) is an infrequent autoimmune disease, the symptoms and therapeutic handling of which do not differ from those of the adult forms. Chronic treatment with corticoids very often causes side effects in childhood, which is why patients are being submitted to thymectomies at younger ages with better results. AIMS. To analyse the clinical and evolutionary profile of JMG treated by thymectomy in our centre.

PATIENTS AND METHODS We report the case of four girls aged between 5 and 13 who were diagnosed as suffering from generalised myasthenia gravis (MG) with bulbar affectation. One of them started with a myasthenic crisis. The four of them were submitted to Tensilon’s test, an electrophysiological study, determination of AChR, thoracic CT, and study of autoimmunity and thyroid functioning. After surgery the thymus was analysed histologically.

RESULTS They all gave positive in Tensilon’s test and were seropositive for AChR. They were treated with anticholinesterases, up to the maximum tolerated dose, and corticoids, without complete remission being accomplished and so they were submitted to a thymectomy in the first year of evolution. In three cases surgical approach was transsternal and in the other by means of a videothoracoscope. All the thymuses showed lymphoid hyperplasia. After a variable follow-up the girls are at present asymptomatic, although none of them has been able to completely give up the pharmacological treatment.

CONCLUSIONS Thymectomy is one of the mainstays of treatment for JMG. The ever-more frequent use of videothoracoscopic techniques achieves results that are similar to those obtained by conventional surgery but with fewer post-operative and aesthetic problems

Introducción La miastenia grave juvenil (MGJ) es una enfermedad autoinmune infrecuente, cuya clínica y manejo terapéutico no difiere de las formas del adulto. El tratamiento crónico con corticoides provoca, con gran frecuencia, efectos adversos en la infancia, por lo que se recurre a la timectomía cada vez a edades más tempranas y con mejores resultados.

Objetivos Analizar el perfil clínico y evolutivo de la MGJ tratada mediante timectomía en nuestro centro.

Pacientes y métodos Presentamos cuatro niñas, de edades comprendidas entre los 5 y los 13 años, diagnosticadas de miastenia grave generalizada con afectación bulbar. Una de ellas debutó con una crisis miasténica. En todas se realizó: test de Tensilon, estudio electrofisiológico, determinación de AChR, TAC torácica y estudio de autoinmunidad y función tiroidea. Tras la cirugía, el timo se analizó histológicamente.

Resultados Todas presentaron un test de Tensilon positivo y seropositividad para AChR. Recibieron tratamiento con anticolinesterásicos, hasta la dosis máxima tolerada, y corticoides, sin llegar a remisión completa, por lo que se timectomizaron en el primer año de evolución. En tres casos se realizó un abordaje transesternal y en uno por videotoracoscopia. Todos los timos mostraron hiperplasia linfoide. Tras un seguimiento variable, las niñas se encuentran actualmente asintomáticas, aunque ninguna ha podido abandonar completamente el tratamiento farmacológico.

Conclusiones La timectomía es uno de los pilares del tratamiento de la MGJ. La utilización cada vez más frecuente de la videotoracoscopia consigue resultados similares a los de la cirugía convencional, con menos problemas postoperatorios y estéticos.