INTRODUCTION Between 5 and 48% of the patients with Behçet’s disease have neurological abnormalities. In children, meningoencephalitis as an initial manifestation of the disease is not frequent.

CASE REPORT We present a four years old girl with a Behçet’s disease. When she was six months of age, during an hospitalization caused by malnutrition and respiratory infection, she had developed an aseptic meningoencephalitis and laboratory test showed hypergammaglobulinemia. When she was 21 months old, she had seizures as epilepticus status, and good response was achieve treating with anticonvulsive drugs. She did not repeat episodes of epileptic seizures, but the patient showed language and neuromotor problems. CT was abnormal with asymmetric ventricular dilatation and increased subarachnoides cortical sulci with multiple calcifications in those areas. She also suffered respiratory and gastrointestinal infections that required hospitalization. At the age of 3 years and 6 months, she had occular affection with uveitis, oral and genital ulceration. The clinical history of the girl consisting of meningoencephalitis, gastrointestinal and respiratory disorders, later presentation of uveitis and oral and genital ulcers confirmed the Behçet’s disease diagnosis. CONCLUSION. We present a girl with multisystemic disorders characteristic of the Behçet’s disease. Initially she had an aseptic meningoencephalitis developing cortical calcifications.

Introducción Entre el 5 y el 48% de los pacientes con enfermedad de Behçet, presentan alteraciones neurológicas. La meningoencefalitis en la lactancia es infrecuente como manifestación inicial.

Caso clínico Presentamos una niña de 4 años y 10 meses de edad, que a los 6 meses de vida padecía meningoencefalitis aséptica, después de una prolongada internación por un cuadro de desnutrición moderada y neumopatía. Se constató hipergammaglobulinemia. Al año y 9 meses de vida presentó status convulsivo. Posteriormente las crisis epilépticas se controlaron. La paciente presenta un retraso neuromotor y lingüístico. La tomografía axial computarizada demuestra una dilatación ventricular asimétrica, con un aumento de los espacios subaracnoideos corticales que presentaban calcificaciones múltiples. Fue internada en numerosas ocasiones por intercurrencias respiratorias y gastrointestinales. A los 3 años y 6 meses de vida presentaba una afección ocular, uveítis, lesiones bucales y genitales. La historia previa de la niña, su cuadro de meningoencefalitis, trastornos gastrointestinales y respiratorios, la aparición de uveítis, úlceras perianales y bucales e hipergammaglobulinemia corresponden a las características clínicas de la enfermedad de Behçet.

Conclusión Se presenta una niña con alteraciones multisistémicas características de la enfermedad de Behçet, afectada de meningoencefalitis precoz con aparición de calcificaciones corticales