INTRODUCTION Cavernous angiomas are angiographically occult vascular malformations that are present in 0.4% of people, and represent 5-13% of all cerebrovascular malformations. They can be alone or multiple, and sporadic or familial. The presence of multiple lesions is more frequent in familial cavernomatosis. OBJECTIVES. Improve our knowledge of the natural history of multiple cavernomatosis in order to improve our diagnostic and therapeutic management of this entity.

PATIENTS AND METHODS We have retrospectively reviewed 18 cases of multiple cerebral cavernomatosis; 4 of them belonged to the same family and 2 belonged to another family. Number, size, characteristics and evolution of the lesions, symptoms, treatment and clinical outcome have been analysed during a follow-up period longer than 5 years.

RESULTS 31.5% of the cavernous angiomas reviewed by our department were multiple (at least three lesions). During the 5 year follow-up period only four (4/18) patients underwent surgical treatment. 50% of patients suffered at least one hemorrhagic event with clinical impairment, and the most frequent manifestations were headache, focal deficit and seizures. The hemorrhagic rate per lesion per year was under 1%, for the more than 200 lesions and the low frequency of hemorrhagic events with clinical impairment in the time.

CONCLUSIONS Surgical treatment must be considered in patients with accessible lesions that have produced symptoms several or progressive symptoms. The non-surgical patients should be followed with yearly MRI. When more than one first-degree relative has a cavernous malformation or familial antecedent with cerebral hemorrhage or epilepsy, serial follow-up monitoring consisting of physical examinations and MRI should be suggested to family members.

Introducción Los angiomas cavernosos son malformaciones vasculares angiográficamente ocultas, presentes en el 0,4% de los individuos, y que suponen el 5­13% de las malformaciones vasculares. Pueden ser únicos o múltiples, y esporádicos o familiares. El carácter múltiple de las lesiones es más frecuente en las formas familiares.

Objetivos Un mayor conocimiento de la historia natural de la cavernomatosis múltiple, que nos permita realizar un correcto manejo diagnóstico y terapéutico de esta patología.

Pacientes y métodos Hemos revisado retrospectivamente 18 casos de cavernomatosis cerebral múltiple, cuatro de los cuales pertenecían a una misma familia y dos a otra. Se ha analizado el número, tamaño, características y evolución de las lesiones, sintomatología del paciente, período de seguimiento, tratamiento realizado y evolución clínica a lo largo del tiempo.

Resultados Según los datos de nuestro servicio, en el 31,5% de los casos de cavernomas, éstos presentan un carácter múltiple (al menos tres lesiones). El seguimiento se ha efectuado durante un período medio de cinco años, durante el cual sólo cuatro pacientes se sometieron a tratamiento quirúrgico. El 50% de los pacientes presentaron al menos un episodio hemorrágico con repercusión clínica, y las manifestaciones más frecuentes fueron cefalea, focalidad neurológica y crisis comiciales. La incidencia de hemorragia por lesión por año es inferior al 1%, dado el elevado número de lesiones (más de 200 en total) y la escasa frecuencia de hemorragia con repercusión clínica a lo largo del tiempo.

Conclusiones El tratamiento quirúrgico debe plantearse en casos de lesiones de localización accesible que hayan producido síntomas en repetidas ocasiones o de forma progresiva. En el resto de casos se debe realizar un seguimiento con resonancia magnética (RM) anual. Cuando más de un familiar de primer grado tiene algún cavernoma o existen antecedentes familiares de hemorragias cerebrales o crisis comiciales, se debe ofrecer la posibilidad de seguimiento clínico y radiológico con RM a los miembros de la familia.