Case Report
Bilateral hand dystonia secondary to a bilateral opercular syndrome or Foix-Chavany-Marie syndrome
Mano distónica bilateral secundaria a síndrome biopercular o síndrome de FoixChavanyMarie
I.
Puertas-Muñoz
,
M.A.
García-Soldevilla
,
F. J.
Jiménez-Jiménez
,
F.
Cabrera-Valdivia
,
T.
Jabbour-Wadih
,
E. García-Albea
Ristol
Rev Neurol 2002
, 35(5),
430–433;
https://doi.org/10.33588/rn.3505.2002342
Abstract
INTRODUCTION The main clinical feature of the opercular syndrome (Foix-Chavany-Marie) is the ‘automatic-voluntary dissociation’ of the facio-glosso-pharyngeal movements (that is, the alteration of voluntary motility with preservation of authomatic movements). Less frequently, it is presented with movement disorders as dystonia.
CASE REPORT We report a male patient aged 40 years who developed a biopercular syndrome of vascular etiology (confirmed by neuroimaging), in the context or a clinical picture of global hipoxemia, for which the most outstanding clinical manifestation was the presence of dystonic posturing. CONCLUSION. Although dystonia is usually related with damage or dysfunction of the basal ganglia or thalamus, in some case it can be caused by lesions in other locations, such as in some patients with biopercular syndrome as in the present case
CASE REPORT We report a male patient aged 40 years who developed a biopercular syndrome of vascular etiology (confirmed by neuroimaging), in the context or a clinical picture of global hipoxemia, for which the most outstanding clinical manifestation was the presence of dystonic posturing. CONCLUSION. Although dystonia is usually related with damage or dysfunction of the basal ganglia or thalamus, in some case it can be caused by lesions in other locations, such as in some patients with biopercular syndrome as in the present case
Resumen
Introducción La principal característica clínica del síndrome opercular (FoixChavanyMarie) es la ‘disociación automática voluntaria’ de los movimientos facioglosofaríngeos (alteración de la motilidad voluntaria con preservación de los movimientos automáticos). Raramente cursa con trastornos del movimiento, como la distonía.
Caso clínico Presentamos un varón de 40 años que desarrolló un síndrome biopercular de etiología isquémica (que se confirmó con pruebas de neuroimagen), en el contexto de un cuadro de hipoxemia global, cuya manifestación clínica más llamativa era la presencia de posturas distónicas.
Conclusión Aunque la distonía suele relacionarse con la lesión o la disfunción de los ganglios basales o del tálamo, en algunos casos puede producirse por lesiones en otras localizaciones, como en algunos pacientes con síndrome biopercular, como el que presentamos.
Caso clínico Presentamos un varón de 40 años que desarrolló un síndrome biopercular de etiología isquémica (que se confirmó con pruebas de neuroimagen), en el contexto de un cuadro de hipoxemia global, cuya manifestación clínica más llamativa era la presencia de posturas distónicas.
Conclusión Aunque la distonía suele relacionarse con la lesión o la disfunción de los ganglios basales o del tálamo, en algunos casos puede producirse por lesiones en otras localizaciones, como en algunos pacientes con síndrome biopercular, como el que presentamos.
Keywords
Biopercular syndrome
Dystonia
Parietal syndrome
Palabras Claves
Distonía
Síndrome biopercular
Síndromes parietales