INTRODUCTION and OBJECTIVE. Hemangioblastomas of the central nervous system are the most frequent vascular tumours. They are 1- 2% of primary nervous system tumours and 8-12% of the posterior fossa neoplasms. The objective is to analize clinical behaviour and long term results of sporadic and Von Hippel-Lindau linked hemangioblastomas.

PATIENTS AND METHODS It was searched the vacular Neurosurgical Data Bank at Manuel Ascunce Doménech Hospital between January 1981 and January 2001 to select patients harvoring central nervous system hemangioblastomas histological confirmed. Melmo and Rosen criteria were utilized in Von Hippel-Lindau syndrome. We performed a twenty years follow-up of this patients.

RESULTS There were 12 patients with central nervous system hemangioblastomas. Average age of presentation was 41 years-old. The first case had twenty years since the operation and the last, eight months. 83% were cystic and 17% were solids. There was not surgical mortality. One patient died of renal carcinoma 15 years after the operation on craneal fossa. CONCLUSION. Central nervous system hemangioblastomas are a cluster of challenge tumours. They are intraxial benign tumours with potential good outcome. We observed sporadic and Von Hippel-Lindau linked hemangioblastomas. Patients with this syndrome need clinico-imagenological screening to identify new associated lesions.

Introducción y objetivos. Los hemangioblastomas del sistema nervioso central son la neoplasia de origen vascular más frecuente. Constituyen del 1 al 2% de todas las neoplasias primarias del sistema nervioso y del 8 al 12% de los tumores de la fosa posterior. El objetivo de este trabajo es analizar el comportamiento de los hemangioblastomas esporádicos ligados a la enfermedad de Von Hippel-Lindau y los resultados a largo plazo.

Pacientes y métodos Se seleccionaron los pacientes con hemangioblastomas confirmados mediante un estudio histológico. En los pacientes con síndrome de Von Hippel-Lindau se utilizaron los criterios de Melmo y Rosen. A todos los pacientes se les intervino con métodos microneuroquirúrgicos y magnificación óptica. Se realizó un seguimiento de todos estos casos en los últimos 20 años.

Resultados Hubo 12 pacientes con hemangioblastomas. La edad promedio de presentación fue de 41 años. El primer paciente fue intervenido hace 20 años, y el último, ocho meses. El 83% eran lesiones únicas, y el 17%, múltiples ligadas al síndrome de Von Hippel-Lindau. La localización más frecuente fue el cerebelo. No se produjo ninguna mortalidad quirúrgica, si bien un paciente falleció por carcinoma renal 15 años después de la intervención de fosa craneal.

Conclusión Los hemangioblastomas del sistema nervioso constituyen un subgrupo de tumores vasculares que son un reto, además de lesiones benignas esporádicas y asociadas al síndrome de Von Hippel-Lindau. Este último subgrupo requiere de seguimiento clínico imaginológico periódico para identificar nuevas lesiones asociadas.