INTRODUCTION Kleine-Levin syndrome is an infrequent disorder of uncertain aetiopathogenesis that usually affects adolescent males, producing drowsiness and alterations in behaviour, appetite and sexuality. We report a clinically typical case in which the brain SPECT showed right frontal hypoperfusion.

CASE REPORT Male aged 17, right-handed, who presented drowsiness, apathy, alterations in his sexual behaviour (masturbations in public and attempted assault of women) and hyperphagia, which coincided with his undergoing an emotionally stressful period in his life. Brain SPECT revealed reduced flow in the right frontal lobe, although MRI and CSF study were normal. The polysomnographic study revealed a destructured pattern of sleep, with a reduction in phases III and IV and in REM sleep. He was treated with lithium and evolved favourably without any relapses during the 18 month follow-up.

CONCLUSIONS Cases of Kleine-Levin syndrome with structural lesions have been reported, but most of them are idiopathic. A disorder in the hypothalamus and the limbic system is suggested. In our case, the findings from the brain SPECT confirmed a non-dominant hypoperfusion of the frontal lobe, which could result from a phenomenon of diaschisis brought about by a diencephalic dysfunction.

Introducción El síndrome de Kleine­Levin es un trastorno infrecuente, de etiopatogenia no aclarada, que suele afectar a adolescentes varones, produciendo somnolencia y alteraciones del comportamiento, del apetito y de la sexualidad. Se presenta un caso con curso clínico típico, en el que la tomografía estandarizada por emisión de fotón único (SPECT) cerebral mostró una hipoperfusión frontal derecha.

Caso clínico Un varón de 17 años, diestro, que coincidía con una situación de estrés emocional, presentó somnolencia, apatía, alteración del comportamiento sexual (masturbaciones públicas e intentos de agresión a personal femenino) e hiperfagia. El estudio de SPECT cerebral mostró una disminución del flujo en el lóbulo frontal derecho, mientras que la resonancia magnética (RM) y el estudio del líquido cefalorraquídeo resultaron normales. El estudio polisomnográfico mostró una desestructuración del sueño, con una reducción de las fases III y IV y del sueño REM. Se trató con litio y evolucionó favorablemente, sin recidiva en 18 meses de seguimiento.

Conclusiones Se han descrito casos de síndrome de Kleine­Levin con lesiones estructurales encefálicas, pero la mayoría son idiopáticos. Se postula una disfunción hipotalámica y del sistema límbico. Los hallazgos del SPECT cerebral de nuestro caso confirmaron una hipoperfusión del lóbulo frontal no dominante, que podría traducir un fenómeno de diasquisis, propiciado por una disfunción diencefálica.