Case Report
Massive intratumoral haemorrhage as a clinical presentation of acoustic neuroma
Hemorragia intratumoral masiva como presentación de neurinoma del acústico
Rev Neurol 2002
, 35(7),
656–660;
https://doi.org/10.33588/rn.3507.2002311
Abstract
INTRODUCTION Acoustic neurinoma presenting as massive intratumoural hemorrhage is quite an uncommon entity, with less than 40 clinical reports in the literature. Secondary mass effect compressing the brain stem may be a life-threatening condition.
CASE REPORT A 38 years-old male was admitted at our hospital with several cranial nerve palsies on the right side and decreased level of consciousness (GCS 5) of acute onset. On cranial computed tomography a great haematoma was found in the right cerebello-pontine angle, appearing to be an intratumoural bleeding. Emergency surgery was performed with complete removal of the haematoma and of the tumour related to the VIII cranial nerve, which was diagnosed as hypervascularized schwannoma. Clinical outcome was good.
CONCLUSIONS Intratumoural hemorrhage in acoustic neurinomas is rare, appearing mostly in those tumours measuring more than 3 cm and with increased vascularity. In general they manifest with subtle neurological deficits. Acute neurological deterioration with decrease in consciousness level although exceptional may be associated to great mortality rates. The treatment of choice is the complete removal of the haematoma and the tumour, in one surgery if possible. Prognosis is good in most cases, with morbidity consisting on cranial nerve palsies. Hypoglossal-facial anastomosis may restore at least partial facial function. Neurophysiology tests give a clear measurement of cranial nerve lesions and their evolution with treatments.
CASE REPORT A 38 years-old male was admitted at our hospital with several cranial nerve palsies on the right side and decreased level of consciousness (GCS 5) of acute onset. On cranial computed tomography a great haematoma was found in the right cerebello-pontine angle, appearing to be an intratumoural bleeding. Emergency surgery was performed with complete removal of the haematoma and of the tumour related to the VIII cranial nerve, which was diagnosed as hypervascularized schwannoma. Clinical outcome was good.
CONCLUSIONS Intratumoural hemorrhage in acoustic neurinomas is rare, appearing mostly in those tumours measuring more than 3 cm and with increased vascularity. In general they manifest with subtle neurological deficits. Acute neurological deterioration with decrease in consciousness level although exceptional may be associated to great mortality rates. The treatment of choice is the complete removal of the haematoma and the tumour, in one surgery if possible. Prognosis is good in most cases, with morbidity consisting on cranial nerve palsies. Hypoglossal-facial anastomosis may restore at least partial facial function. Neurophysiology tests give a clear measurement of cranial nerve lesions and their evolution with treatments.
Resumen
Introducción La hemorragia intratumoral masiva es extraordinariamente rara como clínica de presentación en los neurinomas del VIII par, habiéndose publicado menos de 40 casos en la literatura. El efecto de masa producido por el sangrado sobre el tronco cerebral puede suponer un riesgo vital para el paciente.
Caso clínico Varón de 38 años que ingresó por una afectación brusca de múltiples pares craneales derechos y un progresivo deterioro de consciencia (GCS 5). En la tomografía computarizada craneal se evidenció un gran hematoma en el ángulo pontocerebeloso derecho en el seno de un tumor. Inmediatamente se realizó la evacuación del hematoma y la resección completa del tumor dependiente del VIII par que, histológicamente, se describió como schwannoma hipervascularizado. La evolución fue favorable. Discusión. El sangrado intratumoral en los neurinomas del acústico es infrecuente; aparece fundamentalmente en tumores mayores de 3 cm y con una hipervascularización anómala. Ocasionalmente existen factores desencadenantes del sangrado. En general cursan con déficit neurológicos discretos. La presentación como deterioro agudo de conciencia es excepcional, pero aparece asociada a una mayor mortalidad. El tratamiento de elección es la evacuación del hematoma y la resección tumoral completa en el mismo tiempo quirúrgico si es posible. El pronóstico vital es bueno, y como secuelas habituales quedan lesiones en los pares craneales, que pueden beneficiarse de cirugías de reinervación (anastomosis hipoglosofacial). Los estudios neurofisiológicos permiten objetivar la evolución de la afectación neurológica.
Caso clínico Varón de 38 años que ingresó por una afectación brusca de múltiples pares craneales derechos y un progresivo deterioro de consciencia (GCS 5). En la tomografía computarizada craneal se evidenció un gran hematoma en el ángulo pontocerebeloso derecho en el seno de un tumor. Inmediatamente se realizó la evacuación del hematoma y la resección completa del tumor dependiente del VIII par que, histológicamente, se describió como schwannoma hipervascularizado. La evolución fue favorable. Discusión. El sangrado intratumoral en los neurinomas del acústico es infrecuente; aparece fundamentalmente en tumores mayores de 3 cm y con una hipervascularización anómala. Ocasionalmente existen factores desencadenantes del sangrado. En general cursan con déficit neurológicos discretos. La presentación como deterioro agudo de conciencia es excepcional, pero aparece asociada a una mayor mortalidad. El tratamiento de elección es la evacuación del hematoma y la resección tumoral completa en el mismo tiempo quirúrgico si es posible. El pronóstico vital es bueno, y como secuelas habituales quedan lesiones en los pares craneales, que pueden beneficiarse de cirugías de reinervación (anastomosis hipoglosofacial). Los estudios neurofisiológicos permiten objetivar la evolución de la afectación neurológica.
Keywords
8th nerve Schwannoma
Acoustic neuroma
Cerebellopontine angle tumour
Cranial nerves
Hypervascularization
Hypoglossofacial anastomosis
Intratumoral haemorrhage
Palabras Claves
Anastomosis hipoglosofacial
Hemorragia intratumoral
Hipervascularización
Neurinoma del acústico
Pares craneales
Schwannoma VIII par
Tumor de ángulo pontocerebeloso