AIMS. The aims of this paper is to demonstrate the existence of neuropsychological disorders in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and to perform an in-depth study of the cognitive functioning of the prefrontal lobes.

PATIENTS AND METHODS A neuropsychological study of 14 patients with ALS was conducted using an extensive battery of tests and were compared with a group of 14 healthy controls. Both groups were homogeneous as regards age, sex, education and manual dominance. In this clinical and research study, as well as the neuropsychological variables (subtest of the Barcelona-PIEN Test neuropsychological battery), we also took the evolution of the disease, the age and neurological clinical features of the patients suffering from ALS into account.

RESULTS We found neuropsychological disorders in the ALS patients that were centred, either directly or indirectly, on functions of the prefrontal lobe, and in particular of the dorsolateral and premotor cortices, which had already been observed in other research work. No memory disorders were found, something which is usually mentioned in studies about neuropsychological disorders in this type of patients.

CONCLUSIONS Apart from the primary motor zones affected in ALS, there appears to be a degenerative process in most of the frontal lobe, and there is a need for longitudinal studies of the possible progressive disorders of the frontal lobe in these patients. This is difficult, since these patients end up with serious neurological alterations which prevent a correct neuropsychological exploration from being carried out cognitively, and hence no conclusions can be drawn either

Objetivo Poner de manifiesto alteraciones neuropsicológicas en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y estudiar a fondo el funcionamiento cognitivo de los lóbulos prefrontales.

Pacientes y métodos Se estudiaron neuropsicológicamente 14 pacientes con ELA con una amplia batería de pruebas y se compararon con un grupo de 14 controles sanos, ambos grupos homogéneos en edad, sexo, escolaridad y dominancia manual. En este estudio clínico y de investigación se consideraron, además de las variables neuropsicológicas (subtest de la batería neuropsicológica Test Barcelona­PIEN), la evolución de la enfermedad, la edad y la clínica neurológica de los enfermos afectados de ELA.

Resultados Encontramos alteraciones neuropsicológicas en los enfermos de ELA que se centraban en funciones relacionadas directa o indirectamente con el lóbulo prefrontal, y en particular con las cortezas dorsolaterales y premotoras, lo que ya se ha objetivado en otras investigaciones. No encontramos alteraciones de memoria, aspecto que normalmente se señala en los estudios sobre alteraciones neuropsicológicas en este tipo de enfermos.

Conclusiones Aparte de las zonas primarias motoras afectadas en la ELA, nos parece que hay un proceso degenerativo de gran parte del lóbulo frontal. Hay que estudiar longitudinalmente la posible afectación progresiva del lóbulo frontal en estos enfermos, aunque es éste un aspecto difícil, ya que estos enfermos acaban con graves alteraciones neurológicas que impiden la correcta exploración neuropsicológica y, por lo tanto, las conclusiones en el aspecto cognitivo