INTRODUCCIÓN. La siringomielia se le encuentra en la región cervical principalmente, pero puede prolongarse esta formada principalmente por tejido neuroglial, y en algunos casos células ependimarias, a menudo puede asociarse a malformaciones congénitas de la unión craneocervical, tumores intramedulares se produce un cuadro clínico característico de anestesia termoalgésica por la afectación de fibras espinotalámicas en su cruce por el centro de la medula.CASO CLÍNICO. Presentamos el caso de una mujer de 4ta década de la vida, con cuadro clínico de inicio insidioso de cuadriparesia espástica, compromiso esfinteriano, hiperreflexia y disociación termoalgesica.CONCLUSIÓN. Se evaluó clínica, estudios de neuroimagen, neurofisiología, se sometió a cirugía y radioterapia, con seguimiento de un año. Nosotros revisamos la literatura, las diferentes teorías de origen de estas lesiones y su manejo definitivo