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Structural Characteristics of Sural Nerve Myelin from Patients with Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: an X­ray Diffraction Study
Características estructurales de la mielina de nervios surales de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: estudio por difracción de rayos X
Rev Neurol 2003 , 36(7), 614–619; https://doi.org/10.33588/rn.3607.2002335
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Abstract
INTRODUCTION and OBJECTIVE. Using the X­ray diffraction technique and the mathematical analysis developed by Luzzati and Mateu, we have studied the structure of nerve myelin from patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in order to quantitatively evaluate the changes occurred in the myelin sheath at structural level.

PATIENTS AND METHODS Sural nerves from 4 patients filling the criteria for CIDP were studied and the results compared to those of 4 other sural nerves extracted from patients who died in the Hospital with no symptoms of peripheral nerve diseases. The structural parameters determined by the mathematical analysis were: the repeat distance between the myelin membranes pairs (D) and its mean standard deviation (sD); the mean number of membrane turns per axon ; the fraction of total myelination (amyel) in the nerve, the fraction of membrane pairs not packed in a crystallite (aloose) and the degree of disorientation (sw) of the myelin membrane pairs with respect to the fiber axis.

RESULTS The alterations found in pathological nerve myelin were: 1) increase in the packing disorder sD and in the fraction of disordered myelin aloose; 2) decrease in the percentage of myelination amyel and in the mean number of membrane turns around the axons .

CONCLUSIONS Our results indicate that with these techniques it is possible to detect and quantify demyelination produced by CIDP in human peripheral nerves. In consequence it should be possible to use a similar approach to study other types of polyneuropathy.
Resumen
Introducción y objetivo. Hemos utilizado la técnica de difracción de rayos X y los algoritmos matemáticos desarrollados por Luzzati y Mateu para estudiar la estructura de la mielina de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y evaluar cuantitativamente los cambios ocurridos en la mielina en el ámbito molecular.

Pacientes y métodos Se estudiaron los nervios surales (NS) de cuatro pacientes que cumplieron los criterios diagnósticos de PDIC y se compararon con otros cuatro NS provenientes de casos de autopsia sin evidencia de enfermedad del sistema nervioso periférico. Los parámetros estructurales que se determinaron fueron: la distancia de repetición entre las dobles membranas de mielina (D) y su varianza (sD), el número promedio de vueltas por axón ( ), el porcentaje de mielinización total (amyel) y de mielina laxa (aloose) y el grado de desorientación (sw) de las lamelas de mielina con respecto al eje de las fibras.

Resultados Las alteraciones encontradas en la estructura de la mielina de los nervios patológicos fueron: 1. Incremento en el desorden por empaquetamiento sD y en el porcentaje de mielina desordenada aloose; 2. disminución en el porcentaje de mielinización amyel y en el número de vueltas de mielina promedio alrededor de los axones .

Conclusiones Nuestros resultados indican que con estas técnicas es posible detectar y cuantificar la desmielinización producida por la PDIC en nervios periféricos humanos, por lo que también podrían utilizarse en el estudio de otros tipos de polineuropatía.
Keywords
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Structural disorder of myelin
Xray diffraction
Palabras Claves
Desorden estructural de la mielina
Difracción de rayos X
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica
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