AIMS. To present nine cases of unilateral cerebellar hypoplasia and to show the clinical alterations and the possible etiology. CASE REPORTS. A retrospective analysis of the clinical, radiological and perinatal features of a series of nine infantile cases with unilateral cerebellar hypoplasia was made. The unilateral cerebellar hypoplasia was demonstrated in all patients after computarized tomography or magnetic resonance (MR) studies. Angiographic study was performed in six patients, in most of them by MR arteriography, with demonstration of vascular anomalies in the cerebellar and/or vertebral arteries in most of the patients. However, other types of malformations of the posterior fossa were also observed: retrocerebellar cyst associated with obstruction of the aqueduct (two cases), cutaneous hemangioma or vascular malformation (two cases), and psychomotor retardation (five cases), being this last disturbance the most frequent clinical alteration.

CONCLUSIONS The unilateral cerebellar hypoplasia is a relatively rare malformation and it is more frequently associated with psychomotor retardation than with cerebellar symptomatology. Hypoplasia or aplasia of the cerebellar arteries, of probable early intrauterine origin, would be the cause of this malformation.

Objetivos Presentar nueve casos de hipoplasia de hemisferio cerebeloso y mostrar sus repercusiones clínicas y las posibles causas originarias.

Casos clínicos Se analizaron respectivamente los datos clínicos, hallazgos radiológicos y los antecedentes perinatales de una serie de nueve casos infantiles con hipoplasia unilateral de hemisferio cerebeloso. En todos los pacientes se demostró la hipoplasia cerebelosa unilateral, ya sea por estudio de tomografía computarizada o de resonancia magnética (RM). En seis de los pacientes se realizó estudio angiográfico, en la mayoría de los casos por RM angiográfica, que mostró casi siempre anomalías vasculares en las arterias cerebelosas o en las vertebrales. Sin embargo, se demostró la asociación con otro tipo de malformaciones en fosa posterior: quiste retrocerebeloso con estenosis del acueducto de Silvio (dos casos), hemangioma o malformación vascular cutánea (dos casos) y retraso del desarrollo psicomotor (cinco casos). Este último es el signo más frecuente de afectación clínica.

Conclusiones La hipoplasia cerebelosa unilateral es una malformación relativamente rara. Se asocia más frecuentemente a retraso psicomotor que a sintomatología cerebelosa. La hipoplasia o agenesia de las arterias cerebelosas, de probable origen intrauterino temprano, podría ser la causa de esta malformación.