Alzheimer s disease (AD) is one of the most common causes of dementia, but requires neuropathological verification for a definitive diagnosis because there are a number of other neurodegenerative diseases that may present with dementia. Some of these disorders have considerable overlap both clinically and pathologically with AD, while others have distinct clinical and pathological profiles. Vascular dementia and dementia with Lewy bodies (DLB) have the greatest overlap with AD and considerable controversy still surrounds the exact contribution of the non-AD pathology to the dementia syndrome. The frontotemporal dementias are loosely united by clinical presentation, but are pathologically heterogeneous and include Pick s disease, dementia lacking distinctive histopathology, motor neuron disease inclusion dementia and corticobasal degeneration (CBD). CBD can be difficult to distinguish from progressive supranuclear palsy, especially when the latter lacks the distinctive gaze palsy. Finally, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) may be difficult to distinguish from AD when the symptoms progress at an atypically slow pace. Recently, a new variant of CJD (vCJD) that has been linked to bovine spongiform encephalopathy ( mad cow disease) has heightened awareness of these prion protein disorders. The neuropathological criteria for the diagnosis of these non-AD dementia disorders will be reviewed.

La enfermedad de Alzheimer (EA) es una de las causas más frecuentes de demencia, pero un diagnóstico definitivo requiere una verificación neuropatológica, puesto que existen otras enfermedades neurodegenerativas que pueden manifestarse con un síndrome demencial progresivo. Algunos de estos trastornos se solapan con la EA tanto clínica como patológicamente, mientras que otros presentan cuadros clínicos y patológicos bien diferenciados. La demencia vascular y la demencia con cuerpos de Lewy son las que más se solapan con la EA. Todavía resulta controvertido cómo se pueden clasificar las patologías distintas a la EA y su relación con el síndrome demencial que manifiestan. La más llamativa es la demencia frontotemporal, cuyo nombre refleja un síndrome clínico, pero que puede presentar una gran heterogeneidad patológicamente. Entre ellas se incluyen la enfermedad de Pick, la demencia sin histopatología específica, la demencia con esclerosis lateral amiotrófica y la degeneración corticobasal. Esta última puede resultar difícil de distinguir de la parálisis supranuclear progresiva, especialmente cuando esta última carece de la distintiva parálisis de la mirada. Finalmente, la enfermedad de Creutzfeldt­Jakob (ECJ) puede confundirse con la EA cuando los síntomas progresan a un ritmo atípicamente lento. Recientemente, una nueva variante de la ECJ, que se ha vinculado a la encefalopatía espongiforme bovina (‘enfermedad de las vacas locas’), ha llamado la atención sobre estos trastornos relacionados con las enfermedades causadas por priones. En este artículo revisaremos los criterios neuropatológicos para el diagnóstico de estas demencias distintas a la EA.