OBJECTIVES. This review focuses on the dietary treatment of four neuropediatric disorders: 1) X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD); 2) attention-deficit disorders (ADD); 3) refractory epilepsy; and 4) inborn errors of metabolism. DEVELOPMENT. The use of Lorenzo’s oil in the treatment of X-ALD has been controversial since no clear efficacy has been demonstrated because of a lack of controlled studies. Although this treatment normalizes the levels of very-long chain fatty acids in children with the cerebral form of X-ALD, the neurological symptoms persist or progress. The dietary treatment of ADD with or without hyperactivity consists of elimination diets such as the Feingold diet and megavitamins. Although the results of several controlled studies are contradictory, there is no scientific evidence that sugar, artificial food colorings or sweeteners are responsible for behavior or learning problems in children. The ketogenic diet has been effective for the control of refractory epilepsy such as infantile spasms and myoclonic seizures. Important side effects include gastrointestinal complaints, metabolic complications, poor growth and nutrition, liver abnormalities and renal calculi. The early identification and treatment of inborn errors of metabolism require prompt diagnosis and correction of metabolic abnormalities. Restriction of protein and fats may be necessary in certain neurometabolic disorders. A variety of special formulas is available to meet the nutritional requirements and avoid offending substances in neurometabolic patients.

CONCLUSIONS Dietary treatment plays an important role in the management of certain neuropediatric disorders, such as the use of special formulas in inborn errors of metabolism and the ketogenic diet in refractory epilepsy. The efficacy of Lorenzo’s oil in the cerebral form of X-ALD and of the elimination of artificial food colorings and sweeteners in ADD remain to be proved.

Objetivos Enfocamos en esta revisión el tratamiento dietético en cuatro trastornos neuropediátricos: 1) la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (X-ALD); 2) los trastornos por déficit de atención (TDA); 3) las epilepsias refractarias, y 4) los errores congénitos del metabolismo (ECM).

Desarrollo El uso del aceite de Lorenzo en el tratamiento de la X-ALD ha sido controvertido, ya que no se han emprendido estudios controlados. Aunque el tratamiento normaliza los niveles de los ácidos grasos de cadena muy larga en los niños con la forma cerebral de la X-ALD, las manifestaciones neurológicas no mejoran o progresan. La dietoterapia en los TDA, con o sin hiperactividad, consiste en la aplicación de dietas eliminatorias, como las dietas de Feingold y las megavitaminas. Los resultados de varios estudios controlados se contradicen; sin embargo, no hay evidencia científica de que los azúcares, colorantes y edulcorantes artificiales, como el aspartame y la sacarina causen problemas del comportamiento o del aprendizaje en los niños estudiados. La dieta cetogénica ha sido eficaz en el control de los espasmos infantiles y de las crisis mioclónicas, aunque también han proporcionado beneficios en las crisis parciales. Existen efectos adversos que incluyen los síntomas gastrointestinales, las complicaciones metabólicas, la falta de crecimiento, la malnutrición, la malfunción hepática y los cálculos renales. La identificación y el manejo temprano de los ECM requieren un diagnóstico precoz y la normalización de los desequilibrios metabólicos. También se aplica una gran variedad de fórmulas especiales para llenar los requisitos nutricionales y reducir o eliminar los factores dañinos en los pacientes con problemas neurometabólicos.

Conclusiones La dietoterapia desempeña un papel importante en el tratamiento de ciertos trastornos neuropediátricos, como sucede en los ECM y en las epilepsias refractarias. Los beneficios de las dietas especiales, como el aceite de Lorenzo en la X-ALD y la eliminación de colorantes y edulcorantes artificiales en los TDA, desdichadamente, no se han comprobado.