Objetivo Hacer una exposición de los trastornos del desarrollo cortical del cerebro y de las posibles causas originarias aprovechando una importante casuística estudiada por un único servicio de Neurología Pediátrica.

Pacientes y métodos Son 144 niños de edades comprendidas entre recién nacidos y 12 años. Se estudiaron desde el punto de vista clínico, de imagen (RM y RM3D) y evolutivo.

Resultados Se diagnosticaron 61 casos de polimicrogiria, 22 lisencefalias, 16 esquisencefalias, 16 heterotopias, nueve displasias corticales, ocho hemimegalencefalias, siete displasias complejas de tipo empedrado (cobblestones), tres displasias sublobares y dos con ‘doble corteza’. En casi todos los tipos de anomalías, las alteraciones más importantes eran retraso psicomotor, trastornos motores y epilepsia.

Conclusiones Actualmente, la imagen es fundamental para identificar el tipo de marformación cortical, pero el conocimiento del gen específico que da origen a cada trastorno parece que será la clave de las clasificaciones sobre los diferentes tipos de malformación y de la posible prevención de esta patología.

Objetivo Hacer una exposición de los trastornos del desarrollo cortical del cerebro y de las posibles causas originarias aprovechando una importante casuística estudiada por un único servicio de Neurología Pediátrica.

Pacientes y métodos Son 144 niños de edades comprendidas entre recién nacidos y 12 años. Se estudiaron desde el punto de vista clínico, de imagen (RM y RM3D) y evolutivo.

Resultados Se diagnosticaron 61 casos de polimicrogiria, 22 lisencefalias, 16 esquisencefalias, 16 heterotopias, nueve displasias corticales, ocho hemimegalencefalias, siete displasias complejas de tipo empedrado (cobblestones), tres displasias sublobares y dos con ‘doble corteza’. En casi todos los tipos de anomalías, las alteraciones más importantes eran retraso psicomotor, trastornos motores y epilepsia.

Conclusiones Actualmente, la imagen es fundamental para identificar el tipo de marformación cortical, pero el conocimiento del gen específico que da origen a cada trastorno parece que será la clave de las clasificaciones sobre los diferentes tipos de malformación y de la posible prevención de esta patología.